概述

定义：儿童期股骨头骨骺内骨化中心的全部或部分缺血坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱；最早于1910年由美国的Legg、法国的Calve和德国的Perthes三位学者同时分别报道的此病，因此称为 Legg-Calve-Perthes病（简称 Perthes病或LCPD）；目前普遍承认本病是一个自愈性、自限性疾病；

同名词：扁平髋；股骨头骨骺骨软骨炎；股骨头骨骺骨软骨病；股骨头骨骺无菌性坏死；假性关节痛；巨髋症；

流行病学

好发于2~14岁，以4~8岁多见，男女比例约：5 ：1；多为单侧发病 ，双侧病变占10%；发病年龄越小其预后越好。

病因

本病的病因和发病机理至今未明，但研究已经证明：在Perthes病早、中、晚期病例中均存在股骨头、颈骨内压增高和静脉回流障碍。一般认为与下列因素有关：1、儿童股骨头血管解剖上的异常和缺陷； 2、髋关节囊内和股骨近端骨髓腔内压力增高；3、髋关节外伤因素；4、遗传因素；5、其它因素：部分Perthes病儿童常伴有其它部位的先天性畸形和发育异常；环境因素、内分泌因素、血液本身的因素、药物因素等也可诱发本病；

临床表现

起病缓慢，病程长，早期无明显症状；髋部疼痛、乏力、跛行（间歇性缓解）；患肢变短、轻度屈曲或内收畸形；外展与内收稍受限；晚期患肢肌肉轻度萎缩

病理

股骨头骨骺缺血性坏死的病理过程，主要是骨坏死和骨修复的交替进行，一般分四个阶段：

缺血坏死期：关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液 渗出增多；骨骺前外侧最早受累，骨陷 窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁碎裂成片状或压缩成块；此期股骨头轮廓可无明显变化，或骨骺轻度变扁；坏死期约6~12个月，临床一般无症状。

修复期：坏死骨吸收，血管结缔组织爬行 替代；历时约1~2年；

愈合期 ：骨吸收停止，新生骨形成替代纤 维肉芽组织；新生骨小梁塑形至 整个骨骺骨化完成，此过程股骨 头变形仍可发生；

畸形残留期：骨愈合完成，股骨头不同程度畸形，如扁平状、马鞍状、股骨颈增宽、髋内翻等。

影像表现

X线检查是临床诊断的主要依据，必须拍摄高质量的X线片，包括双髋关节的骨盆正位和侧位，后者即“蛙氏位”，以便了解股骨头病变的确切部位和破坏程度。

Catterall分型法分为四期，主要依据股骨头受累程度和“头危象”征来分期：

Ⅰ期：仅为骨骺的前方受累，无塌陷，受累部完全吸收，而没有死骨。

正位片：骨骺出现囊性表现，或呈新月状软骨下骨折改变，但高度无改变或轻度变扁；侧位片：仅仅是骨骺前部改变，受累骨骺部分下的干骺端改变。

Ⅱ期：病变侵及股骨头的50%，股骨头的前外侧受累，而其内侧和外侧柱均未受累；受累部出现塌陷及死骨形成；

正位片：骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块；

侧位片：死骨在后侧与正常骨分离呈“V”型为本期特点，股骨头骨骺轻度变扁，干骺端前方见清晰的囊性变，为暂时性的并随着愈合面消失。

Ⅲ期：病变侵入股骨头的75%；包括外侧柱，广泛干骺端受累；

正位片示，早期见到“头中头”现象，后期见萎陷的死骨位于中心，其内侧和外侧有很小的正常骨的节裂；

侧位片示，仅头的后侧很小部分未受累，干骺端呈弥漫性改变，常伴有股骨颈增宽；

Ⅳ期：全股骨头骨骺受累；

正位片示：骨骺塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、后移位，出现蘑菇头改变；

侧位片示，后侧的正常骨骺消失，被不规则后线性不透光的结构代替，干骺端改变更广泛。

Catterall认为，预后差的病儿一般为Ⅲ或Ⅳ期。当X线片上出现以下五个“临危征象”时，则预后不良。

①Gage征；

股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松碎片；即头骺与相邻的干骺部外侧区出现一骨化不全区域；

②干骺部广泛的骨反应；

③股骨头外侧半脱位；

④骨骺外侧部钙化；

⑤水平骺板；

MRI表现：

早期 关节腔积液、骨髓水肿、关节软骨增 生，T1WI和T2WI上骨骺内可见线状或片状低信号；

进展期 骨折和新生骨形成，骨骺内在T2WI上见大片状低信号。骨骺线可增宽、变形；

修复期 T1WI和T2WI上，骨骺坏死区和正常骨质间可见线状低号，称为“线样征”， T2WI上在线低信号内侧可见一线状高信号，呈“双 线征”。

诊断

早期X线片上出现髋关节肿胀、股骨头向外侧移位超过2mm，应定期复查X线片，一但出现骨骺密度改变等征象，即可诊断本病。

MRI：早期Perthes病主要为滑膜炎的改变，表现为关节腔积液，骨髓水肿，关节软骨增生等，骨骺内出现条带状、结节状长T1、长T2信号区或骺软骨增厚，应做出诊断。

核素扫描对早期诊断有重要价值。一般采用静脉注入99锝，然后做股骨头闪烁照像。在骨坏死区，出现放射性浓聚。

B超检查可了解髋关节积液、关节囊及滑膜有无增厚及关节内软骨脱落情况，对诊断有参加价值。

部分病儿有血沉的轻度增快。骨内压的测定有助于早期诊断。在股骨近端髓腔内插针测定，正常骨内压低于30mmHg,早期Perthes病的骨内压可超越此值。

鉴别诊断

髋关节结核：好发于儿童，常继发于肺结核，全身症状较明显，髋关节活动明显受限，逐渐加重而至活动功能障碍。X线显示髋关节间隙狭窄，关节骨质破坏明显，关节周围软组织内可伴发冷脓肿。

髋关节暂时性滑膜炎：好发于3~9岁儿童，病情短暂，多由病毒感染所致，由于关节内积液，也可产生髋关节疼痛及活动障碍。本病病程较短，症状消失快，关节液做病毒抗原-抗体检测有助于诊断。

其它：股骨头骨骺骨髓炎，化脓性髋关节炎、多发性点状骨骺发育不良，粘多糖病、甲状腺功能减退、先天性髋内翻、克汀病等须与本病相鉴别。

来源：新乡医学影像