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《心内大侦探》如期而至！
病例呈现
20岁男性，因咽痛、发热、乏力5周、呼吸困难3周入院。
患者5周前因咽痛、发热、多发肌肉疼痛就诊，考虑为链球菌咽炎，予口服青霉素治疗后咽痛有所缓解，但发热仍持续。
3周前患者因咽痛、发热再次加重，并有持续性肌肉疼痛再次就诊，咽拭子培养提示β溶血链球菌阳性，但血培养阴性，遂改为口服左氧氟沙星治疗。
16天前，患者开始出现气短、左侧胸痛等症状，胸痛随呼吸运动加重，并向左侧肩部及背部放射。同时发热、肌肉疼痛仍在继续。遂住院进一步治疗，入院后仍有发热、体温39.4℃、伴心动过速，检查血常规提示白细胞23.8*109/L、C反应蛋白295 mg/L、血沉96 mm/h。
病原体筛查EB病毒抗体阳性，心电图、颈部CT未见明显异常，予万古霉素、头孢曲松、阿奇霉素抗感染、吗啡阵痛等治疗。
13天前，患者经治疗后胸痛有所缓解，但仍存在呼吸困难，进一步行胸部增强CT提示右侧肺门及纵膈淋巴结肿大，双侧少量胸腔积液，双侧基底段肺不张，无肺栓塞征象。
11天前，患者开始出现腹痛，即行腹盆部CT未见腹盆部明显异常，但显示双侧胸腔积液较前增加，并出现心包积液。进一步行经食管心脏彩超检查，提示少量心包积液、未见瓣膜赘生物、左室射血分数65%。遂加用吲哚美辛和秋水仙碱抗炎治疗。
5天前，患者病情持续加重，呼吸困难进行性加重，同时出现肩关节、肘关节肿胀、僵硬、疼痛，颜面部、颈部、上肢红色皮疹。复查心脏彩超提示：前心包大量积液、后心包中量积液，因此转入麻省总医院心脏监护室进一步治疗。
患者既往体健，目前是大学生，过去四年没有外地居住史，无吸烟史，偶有大麻吸食史及饮酒史，没有过敏史。
入室后查体提示：体温37.7℃、脉搏102次/分、血压162/83 mmHg、呼吸频率30次/分、血氧保护度94%（鼻导管吸氧2 L/min）、颈静脉压力14 mmHg、Kussmaul征阳性（吸气时颈静脉扩张）。双下肺叩诊浊音、心音低钝、双膝以下及双侧肩关节、肘关节水肿、双侧前臂可见一过性淡红色皮疹。
图1 前臂淡红色一过性斑丘疹，入院查体时发现，1小时后即消失
初步的实验室检查提示，血常规：白细胞29.2*109/L、中性粒细胞84.4%、血红蛋白90 g/L、血小板626*109/L、血清铁9 ug/dL（参考值45-160）、铁蛋白2458 ug/L（参考值30-300）、CRP 344 mg/L、血沉77 mm/h。肾功能、电解质、肌酶、心肌损伤标志物均无异常、碱性磷酸酶139 U/L（参考值45-115）。其余肝酶未见异常，白蛋白26 g/L、抗核抗体、抗dsDNA抗体阴性、类风湿因子阴性。
胸片检查提示心影增大、呈烧瓶心、肺纹理增粗、肋膈角变钝、左侧下肺部阴影显著。
图2 胸片提示烧瓶心，肋膈角变钝，左下肺透过度减低
心电图提示心率87次/分，aVR导联PR段抬高，I，II导联轻度的PR段压低，胸导联存在T波倒置、QRS波电压随呼吸节律有轻度改变。未见缺血性ST段改变、PR间期延长、QRS波低电压、电交替等改变。PR段的改变和T波倒置提示心包炎已持续数周之久。
图3 心电图：aVR导联PR段抬高，I，II导联PR段轻度压低，胸导联存在T波低平倒置
心脏彩超提示心脏舒缩功能正常，心房、心室大小正常，三尖瓣存在轻度返流，其余瓣膜功能未见异常。
可见中量心包积液，最深处3.6 cm，其中可见纤维样条索、未见心包增厚、下腔静脉宽度2.3 cm，未见吸气塌陷，二尖瓣、三尖瓣流速随呼吸变化较大，提示心包腔内压力升高，右房塌陷和舒张晚期右室塌陷均已出现，提示心包压力升高已影响血流动力学。
图4 心脏彩超可见右房塌陷，提示心包压力较高。
因此，患者立即进行了心包穿刺术，并留取心包积液进行检查，提示为无菌性渗出液。
总结一下病例特点，青年男性、亚急性起病、5周前出现发热、咽痛，有前驱呼吸道感染病史，3周前出现肌肉疼痛、关节痛、胸痛、胸闷、呼吸困难，常规抗生素和抗炎治疗后发热持续不缓解。
入院查体提示心影大、右房压升高、上肢关节肿胀、皮疹、下肢水肿，实验室检查提示白细胞总数升高明显，影像学检查提示胸腔积液、心包积液，心包压力显著升高，心包积液进展迅速。
患者的关键症状、体征及实验室异常如下：
心包炎、心包积液（颈静脉压升高，Kussmaul征阳性），积液性质为无菌性渗出液；
胸腔积液，左侧大于右侧；
发热（CRP、血沉升高明显）；
一过性皮疹；
关节肿胀、关节痛，累积肩关节、肘关节；
腹痛；
近期有咽炎病史；
贫血、低蛋白血症；
白细胞升高明显，以中性粒细胞为主；
血小板增多；
血清铁蛋白升高；
碱性磷酸酶轻度升高。
一个既往体健，亚急性起病的多浆膜炎、多关节痛、发热、白细胞增多、炎症指标升高的年轻患者，应该如何考虑鉴别诊断？
感 染
患者发热、中性粒细胞、炎症指标升高均应考虑感染可能，但血培养、心包积液并未见到阳性结果，先后使用青霉素、左氧氟沙星、万古霉素、阿奇霉素后发热未见缓解，且病情进展相对缓慢，这些均不支持严重的感染。
结缔组织病
患者有发热、关节痛、一过性皮疹、炎症指标升高、多浆膜炎等表现，应考虑结缔组织疾病。结缔组织病出现发热的主要包括系统性红斑狼疮、血管炎和多发性肌炎/皮肌炎几大类。
但是患者免疫指标正常，症状体征也未能达到系统性红斑狼疮的诊断标准，也没有血管炎相关的症状，肌酶阴性也并不支持多发性肌炎/皮肌炎的诊断。因此也不能确定结缔组织病的诊断。
风湿热
患者有前驱感染病史，咽拭子示链球菌阳性，应考虑风湿热可能性。但患者心脏彩超提示病变仅局限于心包，未见到任何瓣膜累及，并不符合风湿性瓣膜病的表现。此外，患者也未出现肾功能异常的表现，因此也不支持风湿热。
肿瘤性疾病
患者青年男性，病程5周，同时伴有炎症指标的升高，胸腹盆脏器未见明显占位，无明显淋巴结增大，并不支持肿瘤的诊断。
成人Still病
成人Still病的定义包括几大特点：高热、一过性斑丘疹、关节痛、白细胞升高（中性粒细胞为主），此外，大部分患者还伴有咽痛、淋巴结肿大、贫血、肝功能异常、铁蛋白升高，部分患者可伴有胸膜炎（18%）、心包炎（4%）。但是，该疾病是一项排除性诊断，必须先除外其他疾病。
目前Yamaguchi标准是成人Still病比较受到认可的的诊断标准，包括以下方面：
▎主要标准
体温＞39℃超过1周（√）
关节痛和/或关节炎超过2周（√）
无痛性、一过性皮疹（√）
白细胞升高，中性粒细胞比例＞80%（√）
▎次要标准
咽痛（√）
淋巴结或肝脾肿大（×）
肝功能异常（√）
抗核抗体、类风湿因子阴性（√）
▎排除
感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；
恶性肿瘤；
其他风湿病（尤其是多发性动脉瘤，有关节外征象的风湿性血管炎）。
以上诊断指标中符合5项或以上（其中主要指标需2项或以上）
患者符合4条主要标准和3条次要标准，且不支持其他疾病，故诊断成立。
什么是成人Still病？
成人Still病是一种病因未明，以长期间歇热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，伴有白细胞总数及粒细胞增高、功能受损、淋巴结肿大、胸膜炎等多器官受累的临床综合征。以20-40岁发病率最高，约占70%。白介素-1的活跃是其主要致病因子。
因此，作用于白介素-1的生物制剂对于成人Still病有很好的疗效。但是，该疾病的发病率较低，其治疗效果仅通过极小样本的研究证实。对于轻症患者，使用糖皮质激素及非特异性抗炎药物也有效果。对于中度及以上的患者，通常需要糖皮质联合甲氨蝶呤或生物制剂进行治疗。
患者的转归
患者在入院初期按风湿热进行治疗，予口服大剂量阿司匹林及青霉素治疗，但患者症状未改善。待实验室检查陆续回报后，考虑成人Still病，由于该患者心包积液较为严重，因此接受了糖皮质激素联合白介素-1受体拮抗剂进行治疗，患者症状迅速缓解，其后激素定期减量治疗并长期使用白介素-1受体拮抗剂。
对心内科医师的启示
心包积液是心内科的常见疾病，心包穿刺对于心包积液的病因诊断很有意义；
心包积液的病因诊断应着重注意其伴随症状；
感染、结缔组织病、慢性心功能、肾功能不全是心包积液最常见的原因，成人Still病虽少见，但结合关键的临床表现也应能够识别；
成人Still病是一个排除性诊断，诊断前应严格排查其他原因。
参考文献：
Daniel HUNT et al. Case 22-2015 — A 20-Year-Old Man with Sore Throat, Fever, Myalgias, and a Pericardial Effusion. N Engl J Med 2015; 373:263-271.
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：武德崴
审稿作者：泰中
责任编辑：董小雯
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