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案例简介

患者，男，21岁，因间质性肺部（ILD）伴面部红斑而就诊。

体格检查显示面部红斑，右手食指外侧角化性丘疹(技工手)，右手掌指关节背侧角化性红斑(Gottron丘疹)，背部角化性皮损(图1a-c)。

实验室检查显示KL-6水平升高(1074 U/mL)。抗核抗体(ANA)(1: 160，均质)和抗黑色素瘤分化相关基因5 (MDA 5)抗体(136指数；血清中检测到正常< 32)，而Jo-1、Sm、DNA、双链DNA抗体均在正常范围内。

进一步检查发现肌肉疼痛，下肢肌肉无力和视神经炎。磁共振成像显示股四头肌和股二头肌有高信号区。患者被诊断为皮肌炎(DM)，予以甲基强的松龙脉冲治疗，随后改为口服强的松龙和环孢霉素治疗。

图1 (a)掌指关节背侧角化病变伴表面溃疡；(b)手指外侧角化丘疹；(c)背部线状红斑和皮肤色斑。(d)在发病过程中，面颊部出现红斑伴有皮下硬结；(e)组织学显示真皮下层和皮下组织中的局灶性淋巴组织细胞浸润和(f)真皮皮下交界处局灶性淋巴组织细胞浸润和透明脂肪坏死。

一段时间后，患者面颊上出现一个皮下结节(图1d)，左侧颞区出现轻度浸润性红斑。此时，患者口服药物为泼尼松龙13 mg/d、环孢素100 mg/d，实验室结果ANA阳性(1:160，均质)，sm抗体阴性，醛缩酶水平略有升高(9.3 U/L;正常范围2.7-7.5 U/L)和乳酸脱氢酶(232 U/L;肌酸激酶正常水平(65 U/L;59-248 U/L)和铁蛋白(100 ng/mL;50 - 200 mg / L)。

活组织检查显示真皮下部和皮下组织中存在单核细胞、组织细胞和浆细胞浸润（图1e）。真皮皮下交界处可见局灶性淋巴滤泡和透明脂肪坏死（图1f）。艾尔逊蓝染色显示真皮中粘单白沉积。直接免疫荧光结果显示IgG和C3在表皮基底膜呈线性沉积。免疫组化学显示CD3阳性T细胞和CD68阳性巨噬细胞，但CD4和CD8均无明显优势。

根据临床症状、组织学发现和直接免疫荧光的发现，最后诊断为DM合并狼疮性脂膜炎。

讨论

狼疮性脂膜炎(LEP)是慢性皮肤型红斑狼疮的一种，又称深部狼疮。LEP与DM的关联极其罕见，迄今为止只有少数儿科病例被报道。本案中病人也有DM，在病程中，患者单侧脸颊出现皮下硬结，但没有恶化ILD。DM患者有时会发生脂膜炎，多累及掌指关节、肘部、乳房和臀部。组织学检查偶尔发现皮下组织的膜性病变，提示缺血改变。在本案例中，组织学特征与狼疮性脂膜炎一致，并且没有观察到血管炎和膜性病变。

医脉通编译整理自: Miura T, Mori T, Ito T, et al. Lupus erythematosus profundus in a patient with dermatomyositis[J]. Clinical and experimental dermatology, 2019, 44(3).