当我们的身体有外伤后，就会出血，

但你会发现伤口很快就会止血，

这是由于我们机体有一套止血机制，

包括正常的血小板的数量，

正常的血小板的功能，

以及正常的凝血因子。

上图中无论是哪一个环节出了问题，

我们就会发生不容易止血的情况。

医学上把这类疾病称作“出凝血的疾病”，

今天，

我们就来聊一聊关于小朋友的出凝血疾病，

如再生障碍性贫血，

原发性免疫性血小板减少症

以及血友病。

这几种病的共同特点就是：出血！

血友病

维多利亚女王是一个时代的象征，

她创造了英国日不落帝国时期，

她也被称为欧洲王室的祖母。

她的后代与德国，俄国，西班牙等

各国欧洲王室都有通婚，

但也因为这样，

在近100年的时间里，

欧洲王室似乎受了诅咒一样，

相继有族人得了某种相似的怪病，

其中最著名的就是女王的小儿子

奥利波德公爵。

这个小王子从5岁起频繁出血，

随便划个小口子就会血流不止，

因此女王对他实施了极度限制自由的保护，

她向王子所有陪同人员发布了公告，

让王子远离任何适合男子做的事情。

而这个笼罩欧洲皇室的神秘疾病，

就是——血友病！

说起血友病，

很多人会想到“玻璃人”，

他们并没有玻璃透明的特点，

而是拥有玻璃的另一个特点——易碎！

它是一种先天性遗传性凝血因子缺乏，

发生凝血功能障碍导致的出血性疾病。

就像维多利亚的小王子一样，

血友病的特点是从小就有自发性的出血，

并且具有终身性。

这种孩子不能磕不能碰，

一旦受伤可能会止不住的出血。

这种自发性的出血出现在经常活动的部位，

比如肌肉关节，

如果经常反复的出血就会导致肌肉的萎缩，关节的致残。

血友病的另一个重要特点就是遗传性，

因为血友病是通过

X染色体（性染色体）进行遗传，

如果父亲是血友病基因携带者就会发病，

同时，他的女儿们是携带者，

儿子们是健康的。

如果母亲是血友病基因携带者，

不会发病，但会遗传。

继承了母亲血友病基因的儿子会发病，

女儿会变成携带者。

看到这里，

小编想大家可以明白了，

血友病之所以笼罩整个欧洲皇室，

就是因为维多利亚女王是

血友病基因的携带者。

她的儿子们全部发病，

女儿们一部分携带了血友病基因，

传给了下一代。

看到这里，

会不会有人已经开始紧张了？

我也会一磕碰就有好大的淤青怎么办？

我也经常会流鼻血怎么办？

我会不会也得了血友病了呢？

不用紧张！

如果真的怀疑自己，

不如去医院抽个血，

化验一下凝血因子，

简单又不贵，

医生很快就能告诉你结果。

那么，

得了血友病真的就会变成“玻璃人”吗？

答案是——NO！

虽然血友病目前还没有根治的办法，

目前还需要终身治疗。

但通过医疗手段，

完全可以让血友病患者不那么脆弱。

血友病目前最主要的治疗措施

就是缺什么补什么，

医生把这种治疗方法称为替代治疗，

血友病患者就是因为缺乏了凝血因子

当中的八因子或者九因子所致，

所以，

患者只需要每周两到三次输入凝血因子，

就可以保证正常的运动和小的外伤

不致出血的发生。

再生障碍性贫血

当孩子在感冒，腹泻，肝炎后，

或不明原因出现皮肤的出血点，瘀斑，

粘膜的出血，如鼻出血，牙龈出血，

不明原因全身无力，面色苍白等贫血表现

以及反复发热，感染等情况时，

大家就该注意了，

孩子很有可能患上了再生障碍性贫血！

啥是再生障碍性贫血？

再障是一种由多种病因所致的

骨髓造血功能衰竭性综合征，

它会导致粒细胞减少、血红蛋白减少

或血小板减少（必备条件），

然后就可能出现上面那些表现。

不过，

这些表现不是再障的特异性表现，

所以大家也不必恐慌，

去就近的医院化验一下血常规

即可初步确定，

如果发现血常规异常，

就要到血液专科就诊，

通过骨髓及骨髓活检等检查来诊断，

因为引起全血细胞减少的疾病不仅是再障，

应进一步明确诊断。

虽然再障也是骨髓造血功能衰竭，

但它与白血病不同，

再障是良性疾病，白血病为恶性，

是两种完全不同的疾病，

尽管两种疾病都可能涉及到造血干细胞移植，

但移植前的给药方案与移植后的并发症

处理也不同，

二者不具有可比性。

因此，面对再障不必恐慌！

医学手段可以治愈。

原发性免疫性血小板减少症

原发性免疫性血小板减少症

是小儿时期最常见的出血性疾病，

它的特点是皮肤黏膜自发性出血

和血小板减少，

皮肤的出血表现大部分是

针尖大小的出血点，

或者有一些是瘀斑，

粘膜表现是有鼻出血或牙龈出血，

颅内的出血比较少见，

但是一旦发生可以危及生命。

它是一种后天的、获得性的、

自身免疫性疾病，

也就是说，

机体出现了免疫的紊乱，

产生了破坏血小板的抗体。

导致了出血症状的出现。

如果孩子皮肤出现出血点，

首先要做的就是血常规的检查。

如果血液没有问题，

出血点大小不一，

且出血点高于皮面，

用手触摸可以摸到，

这可能是过敏性紫癜。

如果出血点是针尖大小，

出血点低于皮面，手摸不到，

而且血小板的数目减少，

这就可能是血小板减少症了。

但它不像再生障碍性贫血会出现粒细胞、

红细胞的减少，

它的红细胞、白细胞大多数是正常的。

如果孩子不幸患上了

原发性免疫性血小板减少症，

家长也不必惊慌，

如果血小板大于3万，

一般出血的危险比较小。

如果没有出血的表现，

也没有剧烈的活动的话，

可以不进行治疗，

观察和随访即可，

因为这个病可以自愈，

要避免过度治疗。

如果孩子有出血的症状比较明显，

比如说皮肤比较多的出血点，

鼻出血，牙龈出血，

那么无论血小板减少的程度是多少，

都要积极地进行治疗，

避免外伤，避免剧烈活动，

主要治疗的药物就是激素和丙种球蛋白，

但激素不能长时间使用，

因为它的副作用比较大，

因此需要按医嘱定期随访。

出凝血疾病患者的日常护理要注意些什么？

我们该如何正确面对儿童出凝血疾病？

本周六（11月23日）上午10:40，

黄河电视台健康养生节目

《专家来了》

邀请山西省儿童医院血液科主任王晓欢，

详细讲解“出血不止为哪般”！

专

家

简

介

王晓欢

山西省儿童医院血液科主任，主任医师。

山西省医学会第八届儿科学专业委员会全科学组副组长

山西省继续医学教育协会血液学分会第一届委员会副会长（副主任委员）

山西省抗癌协会造血干细胞移植专业委员会常务委员

山西省医师协会血液医师分会多发性骨髓瘤及淋巴瘤专业委员会第一届委员会常务委员

山西省妇幼保健协会医学伦理学专业委员会委员

山西省医师协会儿科医师分会第二届委员会委员

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监制：上官小鹏

责编：杨婷婷

图文编辑：张越琴