在众人的期盼下，产房里传来婴儿的啼哭声，一个新的小生命来到了这个世界。但还未来得及与亲友一一分享这份喜悦，小婴儿却被推进了手术室。

他到底怎么了呢？这名小婴儿在出生时体型就偏小，一家人正在担心他会营养不良时却收到了更坏的消息。在降生24小时后，这名小婴儿就明显出现口唇紫绀、呼吸道感染、哭闹不止、喂养困难的情况，并伴有呼吸困难。

心电图提示其右心房肥大、右心室肥厚，胸片提示肺血增多、肺动脉段突出、心影增大等症状。在经过一系列检查后，小婴儿确诊了心上型完全性肺静脉异位引流，合并有房间隔缺损。

考虑到小婴儿的情况，手术刻不容缓，经过全力抢救，最终顺利完成了手术，挽救了这个刚降生到这个世界的小生命。心上型完全性肺静脉异位引流到底是怎样的一个疾病？为何会导致刚出生的新生儿命悬一线？今天我就跟大家好好聊一聊这个疾病。

在理解心上型完全性肺静脉异位引流之前，我先给大家讲一下完全性肺静脉异位引流是怎么一回事。肺静脉异位引流主要包括两大类型，即部分性肺静脉异位引流和完全性肺静脉异位引流。

部分性肺静脉异位引流是指肺静脉的一支或多支不能与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。

众所周知，心脏所泵出的血液是经过右心房再从右心室把血液输送到肺，经过肺呼吸作用后的氧和血液会从肺静脉口再进入左心房，流入左心室再进入主动脉。但完全性肺静脉异位引流与之有多不同，它是所有肺静脉都不能正常引流至左心房，而是与右心房或引流入右心房的静脉异位连接，左心房只接受经由心房分流来的混合血。

该疾病是一种罕见紫绀型先天性心脏病，其发病率在先天性心脏疾病中占1.5%~3%。由于心房无充足血液向左分流，完全性肺静脉异位引流胎儿在出生后极易出现早期死亡，部分存活下来的新生儿因早期肺动脉高压容易发生心力衰竭。

该病自然转归极差，若不及时治疗，50%的患儿于出生后三个月内死亡，80%的患儿于1岁内死亡。（以上内容资料来源：胎儿完全性肺静脉异位引流的超声特征分析）

根据肺静脉异位引流与心脏水平位置不同，完全性肺静脉异位引流分为心上型、心内型、心下型和混合型。心上型是四支肺静脉均汇入肺静脉共同腔后，经垂直静脉引流入左无名静脉、流入奇静脉或者引流入上腔静脉。心内型是四支肺静脉均汇入冠状静脉窦或形成共同腔直接汇入右心房。

心下型是四支肺静脉汇入肺静脉共同腔，经垂直静脉引流入下腔静脉、门静脉或静脉导管。

混合型的类型较多且复杂，它是四支肺静脉可以不同的组合方式，经不同的途径汇入体静脉和右心房的不同部位。其中心上型最为常见，心内型次之，混合型较少见。

在全面了解了完全性肺静脉异位引流后，相信大家对心上型完全性肺静脉异位引流也有了大致的认识，接下来我就给大家详细介绍一下心上型完全性肺静脉异位引流的症状特点。

在完全性肺静脉异位引流的四种类型中，心上型完全性肺静脉异位引流在临床较为多见，约占完全性肺静脉异位引流患儿的50%，心上型完全性肺静脉异位引流是指肺静脉血流汇入右位上腔静脉，后又回流入右心房，左心血流来自右心房经房间隔缺损或卵圆孔未闭的左向右分流。

右心房内的混合低氧血流经左右心房交通口进入左心循环引起发绀，同时肺循环血流量显著增加。如果心房之间水平交通受限或肺静脉异位回流并发梗阻，则容易引发肺充血、淤血、肺动脉高压，而左心循环量不足，会导致患儿生长发育差，反复肺炎感染导致心力衰竭。

心上型完全性肺静脉异位引流患儿在出生后不久就会出现气促、紫绀、反复呼吸道感染、心跳过快及心力衰竭等症状。考虑到心上型肺静脉异位引流是一种严重的先天性心血管畸形，发病急且危害大，需要尽早诊断和治疗。

要想“对症下药”，诊断是第一步，随着科学技术的发展，诊断手段也有了更多的选择，准确度也有了很大地提升。心上型完全性肺静脉异位引流术前的诊断方法包括胸部X片、心电图、心脏超声、心脏CT血管造影及心血管造影等。

其中心脏超声为首选方法，可清楚地显示出异常的肺静脉回流途径，包括是否伴有肺静脉回流梗阻及其他心血管异常等情况。心电图可提示右心室肥厚及电轴右偏，当超声检查无法明确诊断时可行心脏CT血管造影或进一步进行心导管检查明确诊断。

据报道，超声心动图诊断完全性肺静脉异位引流的准确度为72%，近年来随着对此病的认识及超声心动图仪器的分辨率提高，确诊率有了很大的提升。但需要注意的是心内型完全性肺静脉异位引流容易出现漏诊，所以在诊断时需要明确四支肺静脉的回流情况。

超声心动图是诊断完全性肺静脉异位引流的最佳方法之一，特别是对于已经进行呼吸机治疗的患儿来说。在诊断完全性肺静脉异位引流行超声心动图检查时，还需要特别注意是否存在肺静脉回流梗阻，因为在超声检查中，出现肺静脉梗阻也是提示尽快进行手术的指征之一。

针对完全性肺静脉异位引流的治疗来说，手术治疗是唯一方法，而对于其四种不同类型，有不同的手术方法，心上型完全性肺静脉异位引流的手术治疗方法有哪些呢？

心上型完全性肺静脉异位引流是手术死亡率最低和长期效果最好的一种类型，但也应尽早手术治疗，尤其是并有卵圆孔未闭或者房缺较小的患儿。如果诊断出心上型完全性肺静脉异位引流，需要明确左心室发育及房间隔缺损大小等情况，以及是否存在肺静脉回流梗阻。

如果肺静脉回流存在梗阻，可能会导致患儿出现肺水肿、肺高压加重等更为严重的临床症状，所以在肺静脉梗阻的症状时需要尽快做手术，避免病情加重危及生命。有时即使无肺静脉梗阻，也主张手术治疗，因为随着患儿的生长发育，肺静脉梗阻和肺动脉高压发展迅速，有时可能出现严重的肺静脉纤维化，且一旦发生，预后较差。（以上内容资料来源：超声心动图诊断完全性肺静脉异位引流的价值）

心上型完全性手术方法较多，包括心外法、经房间隔法、右心房内单纯补片法、左右心房联合切开法及心上法等。目前多采用心上法，将肺静脉共干前壁切开与左心房后壁吻合。心上法暴露好，操作方便，吻合口大小易于控制，但需要做到缝合严密，防止术后出血。

除此之外，需要注意的是，有文献报道其具有远期房性心律失常的风险。（以上内容资料来源：心上型完全性肺静脉异位引流外科治疗24例临床分析）

心上型完全性肺静脉异位引流的死亡率与年龄、左心发育程度及肺动脉高压的程度有关，随着手术技术的改进和术后监护技术的提高完善，近年来手术死亡率明显降低。

最后跟大家分享一下术后患儿如何护理，因为患儿年龄较小，术后可能会引起恐惧，家长需要注意做好患儿的安抚工作，减少哭闹。另外需要根据气温变化增减衣物，防止受凉引起呼吸道感染。家长需要做好患儿的个人卫生，室内每日进行空气消毒。定期复查，如果出现不适，及时送医院。

另外，如果患儿喂养困难，可用滴管滴入，喂奶后轻轻放下侧卧，以防止呕吐物吸入而引起窒息。

心上型完全性肺静脉异位引流是一种死亡率高的先天性心脏病，对于家长来说，把握治疗时间，积极采取正确的治疗方法，是挽救患儿的生命的主要手段。对于孕妈来说，在孕期要尽量避免服药，远离辐射，避免妊娠期病毒感染，做好防护措施，避免胎儿罹患此病。

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