文/上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科 李佳

上海中医药大学附属龙华医院风湿科 曲环汝

如果说，有哪一种病可以见证中国走向世界的步伐，那白塞病大概当之无愧。因为遗传学上的牵连，白塞病累及的人群多发于丝绸之路沿线，因此被称为“丝绸之路病”。白塞病有着和人类历史一样悠久的过往，据说是古希腊的哲学家希坡克拉底最早发现了白塞病，而对它的细致描述却来自于一位土耳其的皮肤科医生——Behcet。从此贝赫切特病载入了史册，而小名“白塞病”也开始在人群中渐渐流传开来。而我国医学里，白塞病则被称为“狐惑”。

反复发作的口腔溃疡；下肢莫名其妙的红斑结节；不明原因的外阴溃疡；突然发生的视力下降；肠道溃疡、穿孔和出血；反复失败的心脏瓣膜手术；看似无缘无故的中风……这些看起来本应毫无关联的症状，可能都是白塞病惹的祸。因此白塞又被分成“眼白塞”“神经白塞”“血管白塞”“肠白塞”“心脏白塞”等不同的亚型。

可以累及所有大、中、小血管的炎症是白塞病的核心特征，这也造就了白塞千变万化的表象。

“往返江湖知几回”的复发性口腔溃疡几乎在所有患者中都可以见到。而作为自身炎症性疾病的一种，白塞病完全失去了其他炎症性疾病以发热见长的特色。有些医生则觉得白塞根本不能算一种病，还是叫白塞综合症吧，因为临床表现实在太复杂了。

复杂归复杂，治疗还是要规范的。

2018年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）发表了白塞病的管理指南，分门别类地提出了治疗建议。而其中最值得关注的，是累及眼、血管、神经和消化道的白塞，因为这些重要脏器的受累，往往会造成严重的后果。

白塞的眼部累及变化多端。可以表现为全葡萄膜炎，前房积脓，视网膜血管炎，继发性白内障、青光眼……严重的眼病会造成失明，要使用积极的糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗方案。硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺，以及在乙型肝炎治疗中曾经广为使用的α干扰素都被用于严重眼病的治疗。

因为白塞病本质上是一种炎症，所以白塞的血栓不能单用抗凝治疗，激素联合硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺也适合于白塞合并血栓的治疗。在出血风险低，没有肺动脉瘤的患者中，可以考虑同时使用抗凝药物。对于出现了动脉瘤的患者，大剂量糖皮质激素和环磷酰胺是治疗的主要选择。

白塞脑病包括了脑实质的受累和脑血管的病变，所以可能出现神经精神症状和颅内血栓形成。在这些情况下，大剂量激素的冲击和免疫抑制剂必不可少。

胃肠道受累往往是医生纠结的原因之一，因为有时候很难鉴别到底是白塞病、克罗恩病还是肠结核等疾病，一旦确诊，激素、5-氨基水杨酸，硫唑嘌呤、沙利度胺都可以用于治疗。

白塞的皮肤黏膜累及给医生展示火眼金睛提供了一个机会。可以表现为下肢的结节性红斑，丘疹脓疱型皮疹，以及口腔和生殖器的溃疡等，有时候需要活检来协助明确诊断。医生们常常会使用秋水仙碱、沙利度胺或者阿普斯特治疗皮疹和溃疡。

白塞病的关节病变常不严重，秋水仙碱成为主要的选择。

生命科学的发展给白塞病的治疗增添了新的选择，比如肿瘤坏死因子抑制剂可以用于各种类型白塞的治疗，在某些亚型中已经成为一线治疗。而新生物制剂的开发和使用也在如火如荼的研究中。

无论对于白塞病的患者，还是医生，疾病永远给我们挑战，而努力则赋予我们希望。

请允许我，和你一起，面对你的人生。