概述

岩尖胆固醇肉芽肿为较少见的颅底良性病变好发于岩骨的中耳、乳突等，常合并中耳炎。其年发病率低了0.6／10万．相当于听神经瘤发病率的1/300但是，在临床上常见的颞骨岩部良性病变中，胆固醇肉芽肿的发病率最高，约占颞骨岩部病变的60%，远高于大家所熟知的胆脂瘤的发病率。这是由于本病一直与先天性胆脂瘤（即上皮样肿瘤）和后天性胆脂瘤（即获得性上皮样瘤）混淆。随着人们对它的认识提高，发现过去诊断为胆脂瘤者实为本病。复旦大学附属肿瘤医院神经外科陈鑫

岩尖是指颞骨位于内耳与斜坡之间的部分，呈金字塔形结构，尖端指向前内侧、基底位于后外侧，其前界是岩蝶裂和颈内动脉管；后界是后颅窝；上界是中颅窝和Meckel腔；下界是颈静脉球和岩下窦；内侧通过岩枕裂与斜坡衔接；外侧为内耳结构。岩尖以内耳道为界分为前后两部分，前部空间较大，是病变最常侵犯的部位，包含颈内动脉颞骨水平段部分、破裂孔的纤维软骨组织、骨髓腔和气房。后部较小，位于内耳道和半规管之间，主要由内耳来源的坚硬骨质组成，也可色含一些气房，病变很少侵犯。岩尖包含很多重要神经和血管通过的管道，如颈动脉管、内耳道、Dorello管、Meckel腔、弓状下管、奇异管等，因此岩尖部的病变可导致多种颅神经功能障碍。

临床表现

本病的临床表现取决于病变部位、大小和累及结构，病变小时常不引起症状，当病灶发展到一定程度，可引起头痛、眩晕、耳鸣、癫痫、V～Ⅷ颅神经功能障碍、三叉神经痛、耳痛、面肌抽搐、脑脊液耳漏、颅内感染等。

辅助检查

(1)CT  显示岩骨前内侧部有边缘光滑、低密度、不增强的病灶。对侧岩骨常气化良好。

(2)MRI  具有诊断价值，成熟胆固醇肉芽肿在T1、T2加权图像均呈高信号，注射造影剂后病灶不增强或仅轻微周边增强。应指出，本病初期可缺少上述影像学特征，仅见岩骨内轻度破坏。

诊断和鉴别诊断

根据患者上述临床表现，结合听力测试、眼震电流扫描测试、脑干听觉反应测试等检查手段，并进一步通过影像学辅助检查，如发现岩尖部位的局部破坏性占位病灶，在MRI上表现为典型的Tl、T2高信号，不增强或仅轻微周边增强，则基本可明确岩尖胆固醇肉芽肿诊断。该部位其他疾病的鉴别诊断包括：岩尖积液、黏液囊肿、蛛网膜囊肿、胆脂瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、脊索瘤、转移瘤等，其鉴别诊断主要依赖于CT和MRI检查，病理有助于确诊。

治疗

偶然发观成无症状的岩尖部胆固醇不必处理，可定期随访，一旦出现症状则需手术治疗。术式的选择根据病变位置、侵及解剖范围和患者的听力情况决定。因此，术前明确患者是否有实用性听力非常重要。常用的手术入路主要有：经迷路一耳蜗人路；迷路下人路；经外耳道耳蜗下入路；经鼻蝶人路；经颅中窝入路、乙状窦后入路；扩大颞下入路等。无实用性听力时，可采用经迷路入路；有实用性听力时，采用迷路外人路进行肉芽肿清除加残腔引流到乳突、蝶窦或中耳腔等，或清除肉芽肿和包膜后用颞肌填塞残腔。近年来，随着内窥镜和神经导航技术的发展和成熟，该领域的微创手术前景良好。

预后

岩尖胆固醇肉芽肿是一类较易复发的良性病变，复发后一般会重新出现术前症状。该病一般采用MRI随访。综合手术并发症和复发率，可以发现：采用经中颅窝人路、经岩骨人路和经颞下人路，的全切术式，其并发症（特别是颈内动脉损伤和面神经功能障碍等严重并发症）的发生率明显较引流术式高，并且如果术中无法全切病灶及其假包膜，则复发率高；而引流术式中采用迷路下或耳蜗下人路，在并发症较低的情况下同样能够获得较好的手术疗效，复发率较低；经鼻蝶人路除鼻衄、中耳炎及一过性外展神经麻痹等较轻微的并发症外，无其他严重并发症，安全性较高，但传统经鼻蝶人路由于引流不充分、复发率高，近期采用内镜下经鼻蝶人路，以明显降低复发率，该微创术式前景良好。关于该疾病的死亡率，大宗病例文献未见报道。