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“补铁”还是“祛铁”,地贫孕妇该如何选择?

文/广州中医药大学第一附属医院产科 李艳芳副主任医师

地中海贫血(简称地贫)是一类遗传性溶血性贫血疾病,其共同的特点是常染色体基因缺陷导致血红蛋白的一种或一种以上珠蛋白链合成障碍。其中,α和β珠蛋白链合成障碍的α型和β型是地贫的2种主要类型。因为这种病在地中海沿岸的国家,如意大利、希腊、叙利亚和土耳其等民族中比较多,所以称为地中海贫血。我国南方各省也是高发区,尤其多见于广东、广西和云南三省,广东省孕妇地贫基因携带率高达17.83%。

珠蛋白链合成障碍使地贫患者的红细胞过多过快的破坏,以致慢性溶血性贫血的发生,破坏的红细胞释放大量的铁离子,再加上地贫患者体内铁利用障碍、肠道铁吸收增加等原因,往往导致铁离子在体内积蓄过多,并沉积在各个脏器细胞上,容易造成细胞功能损害。因此,病情严重的地贫患者往往需要长期的输血和祛铁治疗。

然而,当地贫妇女处于妊娠这一特殊的生理阶段时,情况则发生了不同的变化,怀孕期间血容量较孕前增加了50%左右,但红细胞并未同步增加,因此出现了血液稀释,再加上胎儿生长发育对铁元素需要量增加等,铁缺乏的发生几率明显增高,尤其是妊娠中、晚期的轻型地贫孕妇。

面对这种情况,地贫孕妇似乎陷入了一种矛盾的境地,那么作为医生和患者,到底应该做出何种选择呢?下面谈一谈地贫孕妇的“补铁”和“祛铁”问题。

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地贫孕妇会缺铁吗?

地贫的临床表现轻重不一,可分为轻型、中间型和重型。前期研究发现,超过50%的轻型和部分中间型β-地贫孕妇在妊娠中、晚期,尤其是在妊娠24周后出现铁缺乏,随之出现进行性加重的贫血。有趣的是,静止型、轻型及部分中间型α-地贫患者在孕期则不太容易出现铁缺乏,贫血加重也不如β-地贫孕妇明显,具体的原因目前尚不清楚。

重型和部分中间型地贫患者在非妊娠期已经存在严重的贫血和铁过负荷,妊娠后,虽然由于生理性血液稀释使贫血加重,但铁过负荷反而在一定程度上得到缓冲或缓解。这一类地贫孕妇,整个孕期往往都是不缺铁的。因此,产科医生应区别对待。

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铁缺乏对地贫孕妇有什么影响?

如果地贫孕妇同时存在铁缺乏,妊娠中、晚期容易出现进行性加重的贫血。而且,地贫孕妇的贫血越严重,贫血性心脏病、血栓性疾病、自然流产、早产、羊水过少、胎儿生长受限,以及新生儿低出生体重等不良妊娠结局的发生风险越高。因此,建议地贫患者在孕期将血红蛋白(hemoglobin,Hb)水平维持在100g/L以上。

如果妊娠期或哺乳期妇女存在严重铁缺乏,将影响胎儿及婴儿的大脑发育,而且这些胎儿期及出生早期的不足并不能因随后纠正的铁缺乏而逆转。因此,应重视对存在明确的铁缺乏证据的地贫孕妇及哺乳期妇女给予及时有效的补铁治疗。

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铁过负荷对地贫孕妇有什么影响?

地贫孕妇发生铁过负荷时,心脏、肝脏以及生殖内分泌腺是最常受累的脏器:

(1) 损伤心肌细胞功能:导致心衰和心律失常的发生率升高,心衰可发生在1.1%~15.6%的地贫孕产妇中;

(2)损伤肝细胞功能:肝肿大(14%~70%)和黄疸(20%~43%)的发生率升高;

(3)损伤胰腺:糖尿病、感染、伤口愈合不良、巨大胎儿、子痫前期及早产的发生率升高;

(4)损伤甲状腺:导致母体甲状腺功能减退、新生儿甲状腺功能减退的发生。

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地贫孕妇可以祛铁治疗吗?

目前临床上使用的祛铁药主要有“去铁胺”和“去铁酮”,这两种药物都属于美国食品药物管理局(FDA)认定为风险等级为CM类的药物,也就是说,动物研究显示对胎儿有致畸或杀胚胎作用等不良影响,但尚无足够的妊娠妇女使用本品的经验,只有当对胎儿潜在的益处大于潜在的风险时才可以使用。

因此,地贫妇女在计划妊娠前应检测铁元素水平,若存在铁负荷过量,则不建议妊娠;如果正在服用祛铁药的地贫妇女意外妊娠,且有继续妊娠的意愿,应在发现妊娠后立即停用祛铁药,并到心血管专科就诊,通过心脏核磁共振(MRI)、心电图等技术评估心脏铁过负荷及心脏功能情况;如果在妊娠期间发生左心室功能障碍,在充分评估母体的利益和潜在的胎儿风险后,可考虑使用祛铁药治疗,尤其是在胎儿器官发生的关键时期之后。

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地贫孕妇该如何补铁?

对于不存在铁缺乏的地贫患者,补铁治疗不但不能改善贫血,反而可能导致或加重铁过负荷。因此,建议所有地贫孕妇在妊娠24周后每4~6周常规行血液分析及铁元素水平检测,并在检验结果指导下进行补铁治疗。最好是检测血清铁蛋白(serum ferritin,SF)评估铁元素水平,因为SF是一种稳定的糖蛋白,不受近期铁摄入影响,能较准确地反映体内铁元素的储存量,是目前临床上评估铁缺乏最有效和最容易获得的指标。

人体总的铁元素含量在3~5g,60~75%在血红蛋白中,3%在肌红蛋白中,1%在各种酶中维持生物活性,以上的铁都叫“功能性铁”;另有25~30%的铁聚集在肝、脾和肾中,叫“贮存性铁”。贮存性铁在功能性铁不足时,被机体分解利用,转化为功能性铁。当血清铁蛋白(SF)<30ug/L时,提示“功能性铁缺乏”;当血清铁蛋白<20ug/L时,提示“贮存性铁缺乏”。

补铁的剂量可根据Hb及SF值进行调整。一般认为,当Hb<110g/L,SF<20ug/L时,应补充元素铁100~200mg/d;当Hb>100g/L,20ug/L<SF<30ug/L时,应补充元素铁60~90mg/d。

地贫孕妇该补铁还是祛铁,其实并不难抉择。

专家简介

李艳芳,广州中医药大学第一附属医院产科副主任医师,中医妇科博士学历,师从于著名妇科专家、珠江学者罗颂平教授。从事妇产科临床工作17余年,擅长高危妊娠的诊治,尤其擅长妊娠合并地中海贫血、妊娠期贫血、妊娠期高血压疾病、妊娠合并甲状腺疾病、妊娠期糖尿病的诊治。擅长孕期保健、孕期营养指导及妊娠期产褥期中医药调理。

出诊时间:周一下午,周四上午,周日上午

出诊地点:门诊楼三楼 产科3号诊室

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