地中海贫血(地贫)是由于珠蛋白基因突变或者缺失导致的珠蛋白链合成减少或完全缺失所引起的遗传性慢性溶血性疾病。广泛流行于地中海盆地、中东、非洲热带和亚热带地区、亚洲次大陆和东南亚，因而得名。在我国，广西、广东、海南、湖南、江西、云南等南方地区是地贫高发区。

地中海贫血临床上主要分为α-地中海贫血和 β-地中海贫血，是由于 α 或 β 珠蛋白基因发生突变或者缺失使 α 或 β 珠蛋白链合成不足或缺如，最终导致溶血性贫血。

由于本病长期慢性溶血、铁利用障碍及反复多次输血治疗的影响，患者多存在体内铁负荷过重也就是继发性铁过载。多数存在铁负荷过重的患者，需要使用铁螯合剂（去铁胺、去铁酮和地拉罗司等）祛铁治疗。铁负荷过重会导致铁在内脏沉积，损害心脏、肝脏、胰腺等内脏器官功能，导致器官纤维化和功能丧失，这是引起地贫患者死亡的主要原因之一。

但并非所有地贫患者均有铁负荷情况！在1986 年，White 等报道轻型地中海贫血患者可伴有缺铁性贫血。有的地贫患者症状较轻，输血次数少，在低铁饮食、铁吸收不足及铁需要量增加时可引起铁缺乏。那么对于这种看似矛盾却共存的状态该如何判断和处理铁代谢问题？需要祛铁治疗还是补充铁剂？

地贫合并缺铁时，贫血的发生率会增高，且贫血程度加重。有文献指出轻型地中海贫血不需输血治疗，一般不会存在铁过载，伴有铁缺乏时与单纯缺铁性贫血一样，需积极进行补铁治疗。

临床上关于地中海贫血伴缺铁性贫血的研究报道多集中于儿童或妊娠期妇女，关于该疾病在正常成年人中的研究报道较少见。

妊娠后期随着自身血容量增加以及胎儿生长发育等需要大量的铁元素，地贫孕妇与正常孕妇一样，也会逐渐出现缺铁。有研究指出，在血清铁蛋白＜30μg/L下开始补铁，对轻型地贫孕妇同样具有良好的提升血红蛋白（HGB）的作用，并且经过规范监护、科学补铁，轻型地贫孕妇可以获得和正常孕妇一样良好的治疗效果和妊娠结局。

针对怎样科学补铁@中西药师7文建议：

1.确定缺铁性贫血后，首选口服铁剂治疗，常用的有硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁以及乳化铁剂。

2.平时饮食应增加摄入富含铁、维生素C等微量营养素的食物。减少摄入植酸、多酚含量较高的食物。

3.如有条件，可通过营养师指导合理膳食。

4.鼓励使用营养强化食品、营养补充食品、营养配方食品和膳食营养素补充剂。

参考文献：

1.曾祥宗，薛祥俊，李玉权.地中海贫血合并缺铁性贫血的研究进展.

2.丁高明，峗淑莉，张景涛.补铁治疗用于地中海贫血伴缺铁性贫血患者的临床效果观察.

3.中华医学会血液学分会红细胞疾病学组.非输血依赖型地中海贫血诊断与治疗中国专家共识(201 8年版).

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