对于致心律失常性右室心肌病（ARVC）的治疗，目前的指南主要强调预防室性心律失常事件，而注重延缓疾病进展的治疗措施很少。

阜外医院姚焰等通过一项回顾性观察性队列研究发现，血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ACEI/ARB）可显著延缓ARVC的疾病进展，降低致死性室性心律失常发生风险。

该研究纳入311例ARVC患者， 其平均年龄为39.1岁，男士占74.9%，其中36.3%接受ACEI/ARB治疗，中位治疗疗程为4.9年。

经胸超声心动图显示，接受ACEI/ARB治疗的患者疾病进展速度明显慢于未接受ACEI/ARB治疗的患者。

具体表现为三尖瓣环收缩期位移缩小得更慢（两类患者每年分别缩小0.24 mm和0.61 mm）、右室流出道扩张也较慢（每年分别增大0.57 mm和1.06 mm）。

中位随访5.96年期间，65.3%的患者发生威胁生命的室性心律失常事件，年发生率为19.8%；其中，持续性室速最常见，其次是埋藏式心脏复律除颤器放电、心原性猝死/心脏骤停。

在接受ACEI/ARB治疗的患者中，威胁生命的室性心律失常发生率明显低于未接受ACEI/ARB治疗的患者（55.8 vs. 71.2%）。

进一步分析显示，与未接受ACEI/ARB治疗的患者相比，接受ACEI/ARB治疗的患者发生威胁生命的室性心律失常的风险降低了29%。

作者指出，该研究还首次发现，右室延迟钆增强比例（RV-LGE%）较高与ARVC患者中威胁生命的室性心律失常发生风险增加有关。

研究者表示，ACEI/ARB之所以能延缓ARVC患者的疾病进展，与其逆转心脏重构的作用有关，其中ACEI的作用比ARB更强。

尽管ACEI/ARB不是经典的抗心律失常药物，但该研究发现，这类药物可降低严重室性心律失常的发生风险。ACEI/ARB的抗心律失常作用，可能与其抑制心肌纤维化、降低心室壁异常拉伸、稳定电解质浓度、延长动作电位有关。

作者强调，ARVC以其致心律失常特性为主要特征，但其本质是心肌病。因此，基于这项研究，逆转心脏重构可能是降低室性心律失常发生风险的潜在治疗方向，但需要随机临床试验进一步验证。

在该研究中，患者用得最多的ACEI/ARB为培哚普利和氯沙坦。基线和最后一次经胸超声心动图检查的中位间隔时间为4.1年。

阜外医院还对20年来就诊的522例患者的临床资料进行了分析，发现该病的诊治水平得到了长足提高，导管消融术成为重要的治疗手段。

62.3%的患者接受了导管消融术，19.5%接受埋藏式心律转复除颤器（ICD）植入，10.0%的患者接受了心脏移植。

来源：

[1] Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors/Angiotensin Receptor Blockers: Anti-arrhythmic Drug for Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Front Cardiovasc Med, 2021, 8: 769138.

[2] 胡志成，梁二鹏，吴灵敏，等. 致心律失常性右心室心肌病 522 例临床分析：单中心21年诊断与治疗变迁. 中国循环杂志, 2020, 35(11): 1115-1120. DOI：10.3969/j.issn.1000-3614.2020.11.011 【长按或扫描二维码查看全文】