41岁男患，因“间断头痛1年，加重伴四肢麻木1周”为主诉入院；入院查体：神志清楚，言语流利，步入病房，自主体位，查体合作。双侧眼球无突出，向各方向运动正常。双瞳孔等大正圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏。无额纹及鼻唇沟变浅，口角不偏，伸舌居中，鼓腮不漏气，颈部无疼痛，活动自如，颈项强直阴性。四肢无麻木，肌力V级，肌张力正常，双侧巴氏征阴性。

辅助检查：颅脑核磁T1W1成像、颅脑核磁T2W1成像、颅脑核磁增强扫描。颅脑核磁平扫加增强扫描：第四脑室内见一巨大形态不规则的异常信号影，肿瘤信号不均匀，T1W1呈略低信号影，T2W1呈稍高及高信号影，增强扫描可见肿瘤不均匀明显强化。肿瘤充满整个四脑室，大小约44*37*55mm，上方接近四脑室顶部，下方至颈2脊髓平面上方，已经部分侵袭桥脑、延髓，局部边界不清，无明显间隙，脑干局部明显受压变形。肿瘤上方脑室系统扩张，出现梗阻性脑积水征象。

影像诊断：1.第四脑室内占位性病变，室管膜瘤可能性大；2.梗阻性脑积水。

肿瘤全切，未见残留征象，手术切口愈合良好。术后患者神清语明，眼睑闭合有力，鼓腮不漏气，无声音嘶哑，无饮水呛咳，无吞咽困难，伸舌居中，四肢活动自如。

许加军教授有话说

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室管膜瘤的一些医学知识

室管膜瘤

室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。室管膜细胞产生脑脊液（CSF）。儿童室管膜瘤通常出现在大脑中，最常见于第四脑室（或大脑后部）。在极少数情况下，脊髓中也会出现室管膜瘤。

室管膜瘤占儿科脑肿瘤的5％-10％，并且在男孩和女孩中发生概率相同，是儿童第三常见的脑肿瘤。虽然室管膜瘤很少发生在脊髓中，但它们确实占所有脊髓肿瘤的25％左右。大多数脊髓肿瘤患者年龄大于12岁。

临床与病理

肿瘤大体形态可呈结节状或分叶状，膨胀性或浸润性生长，肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死和囊变。室管膜瘤组织病理学特点是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围， 也就是假菊形团。特异性的免疫组织，其化学的标志主要是：GFAP（ ），S～１００ 蛋白（ ）与Vimentin（＋）。可因肿瘤细胞脱落或手术种植而发生转移。临床表现无特异性，常有头疼、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等。

室管膜瘤有哪些症状

根据肿瘤的大小和位置，室管膜瘤可引起儿童的各种症状。但是，脑肿瘤的症状可能类似于其他一些常见的疾病。室管膜瘤症状通常与大脑压力增加有关，可能包括：

Ø 头痛：一般发生在早晨醒来时

Ø 脑积水：脑内液体积聚，可导致患儿头痛，头部大小增加，大龄儿童呕吐

Ø 恶心和呕吐：这些症状通常在早晨更加严重，白天其他时候得到改善

Ø 昏睡

Ø 易怒

Ø 吃或走障碍

如何诊断室管膜瘤

室管膜瘤成功治疗的第一步是形成准确而完整的诊断。室管膜瘤的诊断通常需要影像学检查和活组织检查。孩子一般需要完成以下检测或检查：

Ø 体检和完整的病史。反射、肌肉力量、眼睛和面部运动、协调和警觉性的神经功能测试。

Ø 核磁共振成像（MRI），可生成大脑和脊柱内结构的详细图像。MRI使用大磁场、射频和计算机等组件来分析身体内的器官和结构，并没有使用X射线或辐射，家长不必担心。

Ø 计算机断层扫描（CT或CAT），一种诊断成像程序，它使用X射线和计算机技术的组合，从水平和垂直视角产生身体的横截面图像，CT扫描比一般X射线更详细。

Ø 组织活检，对外科手术过程中获得的肿瘤组织样本进行检测。

Ø 腰椎穿刺（脊髓穿刺），去除小样本的脑脊液（CSF）。可以确定是否有肿瘤细胞扩散，该过程可以在镇静下安全地进行。

根据每个孩子不同的个人情况，医生可能会推荐一些其他诊断测试。完成所有必要的检测后，进行多个专家会诊，与家长共同讨论结果并确定最佳治疗方案。

室管膜瘤的长期预后如何

通过完全手术切除肿瘤，室管膜瘤的治愈率为65％。 粘液乳头状室管膜瘤具有更好的预后。转移性、进展性或复发性室管膜瘤更难治愈。

室管膜瘤经常转移，扩散到大脑的附近区域，也能扩散到中枢神经系统的远端部分，但不太常见。大约12％的患者，在诊断时已经扩散，并且需要更广泛的治疗来治愈该疾病。当室管膜瘤复发时，通常发生在原始肿瘤部位。

接受室管膜瘤治疗的患儿应每年到医院复查，以控制疾病并发症，筛查复发并管理晚期治疗副作用。随访必须完成的项目包括体检、实验室检查和成像扫描。

许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！

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