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皮肤多处结节或斑块,大小不一,可自绿豆、蚕豆到胡桃大小,初起不痛,其上皮肤正常并不与损害粘连,而可自由移动。随后团块与其上覆皮肤粘连,发红,疼痛或压痛,最后可以穿破、溃烂流出具有特征性的石灰样、奶油样或脓样物质。溃疡后可继发感染,创口经久不愈。这是什么病?

病例介绍

患者男,13岁。因“ 四肢、臀部结节5年”前来就诊。患者5年前无明显诱因于右前臂伸侧发现散在绿豆大小乳白至淡红色丘疹、结节,无特殊不适,未予重视和诊治。此后皮疹数量缓慢增多,逐渐累及四肢、臀部,为绿豆至蚕豆大小。手部皮疹触痛明显,部分结节破溃后有乳酪样物质流出。现为求进一步诊治来风湿免疫科就诊。

既往史、生长发育史、家族史均无特殊。

体格检查:系统检查无异常。

皮肤专科情况:右手、右前臂伸侧、双侧肘部、双下肢膝部、右侧臀部可见散在分布丘疹、结节,绿豆至蚕豆大小,乳白色至淡红色,部分结节周围有深紫红色晕。手指关节处部分结节表面覆有黑痂,部分已破溃,可挤出少量含细小砂样颗粒的乳酪样或石灰样物质。其余未破溃的结节质地坚硬,与周围组织粘连,难以推动,触痛较明显。

辅助检查:血、尿常规,肝、肾功能,血清钙、磷水平、ESR、CRP均正常。甲状腺功能、肌酶水平正常,风湿、狼疮等疾病相关筛查未见异常。

结节内可抽吸出细小砂样颗粒的乳酪样物,平片显示肘臂周围有皮下钙化。

皮肤组织病理(右前臂伸侧结节):表皮大致正常,真皮中下层可见大量钙质沉着,周边见较多淋巴组织细胞浸润。符合皮肤钙质沉着症病理像(下图分别为低倍视野与高倍视野)。

诊断:特发性皮肤钙质沉着症

该患者曾在风湿免疫门诊就诊。本病例与任何全身或局部疾病无关,且患者没有并发症,因此没有给予药物或外科治疗。定期随访,皮损数量没有增加,患者总体健康状况没有变化。

病例述评

皮肤钙化是指不可溶的钙盐在皮肤和皮下组织中沉积。根据皮肤及皮下组织中的坚硬丘疹或结节以及破溃后排出的砂粒状物质,结合组织病理及实验室检查给予诊断。

钙质沉着症是不溶性钙盐沉积于皮肤导致的疾病,看起来类似硬皮病;这种疾病在成人中罕见,而在儿童中相对较常见,青少年皮肌炎患者中最高达40%受累。

此外,根据钙沉积的病因,注意鉴别皮肤钙化的5种类型:营养不良性、转移性、特发性、医源性和钙化防御

对皮肤钙质沉着症的治疗,目前仍缺乏大样本的临床证据,因此仍未达成共识。

一旦钙质沉着开始,通常会不断进展。这种进展是无法遏制的,预后堪忧。

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