妈妈最近一直说自己气短，呼吸费力，但家里都没当回事，以为只是老年人身体素质变弱了，直到咳嗽严重，难以入睡才引起家人重视，去医院检查被诊断为肺动脉高压。家里人很后悔没有早点就医，因为医生说病情被耽误了，炎症会诱发肺动脉高压的急性发作。

生活中就是有这样一群人，他们看起来似乎和健康人一样，但是不能过度劳累，也无法做重体力活，也许只是爬短短一段楼梯，就能让他们气喘吁吁，唇色青紫，他们就是肺动脉高压患者。

什么是肺动脉高压

肺动脉高压就是我们平时所说的蓝嘴唇，是由于多种疾病导致的肺血管床阻力进行性加重，病理变化表现为肺血管收缩与重构，肺血管内皮细胞的增殖和平滑肌的增殖，原位血栓的形成，最终会导致右心衰竭甚至死亡。

肺动脉高压的血流动力学诊断标准为海平面静息状态下，用右心导管检测提示肺动脉压力>30mmHg，或者是收缩压≥25mmHg。因为肺动脉高压现在发病率比较高，而且致残率和致死率都比较高，所以要引起我们的极重度重视。

一般情况下，心外科常见的肺动脉高压多是由于先心病导致的，最常见的就是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭这一类的患者，会出现心慌、气短，口唇紫绀，部分患者还有杵状指（手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大），严重的患者甚至会出现心前区疼痛、咯血等一系列的临床表现，终末期患者合并右心衰的一些表现，如腹胀、双下肢水肿、恶心、呕吐等一系列症状。

肺动脉高压的分类

这一类的患者多是需要进行临床治疗的，随着病情的进展，患者一般情况会越来越差。如当这个患者的肺动脉高压在35~50mmHg的时候，属于轻度肺动脉高压，这个时候患者一般是没有临床症状的，但是到50~70mmHg的时候，属于中度肺动脉高压，这个时候患者就会有明显的心慌、气短，当肺动脉高压>70mmHg的时候，患者就会有口唇紫绀，双下肢水肿、腹胀等一系列的表现。

随着病情进一步加重，就形成极重度肺动脉高压，极重度肺动脉高压称为艾森曼格综合征，此时大部分患者都已经失去了手术的机会，这一类的患者生存率大大缩短，大概只有五年左右，而且这类患者的生活质量会严重下降。

此类的患者要注意，平时多吸氧气，避免剧烈活动，最重要的是在医生的指导下，进行规律的用药，病情控制之后争取达到手术机会，即使是不能手术，也可以使患者的寿命延长，生活质量大大改善。

肺动脉高压的治疗

先心病所致的肺动脉高压一旦确诊，是需要及时治疗的，轻度的时候，可以在术前不进行药物治疗，而是直接手术根治；中度的肺动脉高压术前会用一些药物，进行降肺动脉高压治疗后，择期行手术治疗；而到了重度肺动脉高压或者是极重度肺动脉高压这一类患者，一般治疗起来比较复杂，而且治疗时间是比较长的，如术前会鼓励患者吸氧，避免剧烈活动，长期服用药物，然后再定期进行复查，根据心脏B超的情况，进一步判断患者是否需要手术。

大部分患者经过药物治疗以后，肺动脉压力有所下降，这个时候我们就可以进行手术治疗。但是还有一部分患者经过长时间的治疗，如一年或者两年药物治疗以后，肺动脉压力仍然没有下降，像这一类的患者，一般都不建议进行手术治疗，长期服用药物，延长患者的寿命，改善生活质量才是正确的选择。

行肺动脉高压根治手术治疗后的患者，愈后是相当好的。特别轻度的肺动脉高压患者，术后一般和正常人是没啥区别的，完全可以从事体力活动；中度肺动脉高压患者相对来说预后效果稍微差一点，但也能基本接近正常人，同时可以进行正常体力活动。