90%的慢性粒细胞白血病（CML）病友在确诊时会发现费城染色体与BCR-ABL融合基因显示阳性。但也有少部分病友在确诊时并没有出现这些症状，此时，我们就称这种情况为非典型慢粒（aCML）。

什么是非典型慢粒？

由于慢粒病友体内出现t（9;22）（q34;q11）易位，因此形成了Ph染色体。由此可见慢粒的分子标志为Ph染色体阳性，而非典型慢粒则是指Ph阴性。与Ph阳性的慢粒病友相比，阴性病友常见白细胞总数较低时出现脾肿大症状。

说到这相信大家都明白什么是非典型慢粒了，但是非典型慢粒没有Ph染色体，那么该如何诊断呢？

非典型慢粒的诊断标准：

根据WHO提供的不典型慢粒的诊断标准可见，病友常会出现以下情况：

● 无Ph染色体或BCR-ABL1融合基因，且不符合真红、原发性血小板增多或原发性骨髓纤维化标准（*）

● 中性粒细胞及其前体数量增加，伴明显粒细胞生成异常，外周血白细胞≥13×10^9/L，而中性粒细胞前体（早、中、晚幼粒细胞）占白细胞总量≥10%

● 无PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2融合基因

● 嗜碱性粒细胞绝对计数极低，通常占白细胞总数<2%

● 无或极轻度单核细胞增多；通常占白细胞总数<10%

● 骨髓细胞过多伴粒细胞增殖和发育不良，伴或不伴红系和巨核细胞系发育不良

● 血液和骨髓中原始细胞<20%

非典型慢粒虽然没有特征性的基因突变，但该病的突变基因包括SETBP1、ASXL1、N/K-RAS、SRSF2、TET2，CBL、CSF3R、JAK2和ETNK1。

（目前来说，临床上并没有可以有效治疗阴性慢粒的靶向药，不过现在已有其针对性的治疗方式普及于临床）

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