幻听是精神疾病还是神经系统疾病？最近一期（5月19日）Neurology临床推理系列报道了1例出现幻听的中年男性患者，一起看看其临床推理过程吧。

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病例简介

患者为48岁男性，左利手，因“幻听2年，加重几天”就诊。患者的幻听主要是听到其母亲和兄弟的声音。他们因患者母亲的死而指责患者，有时还命令患者去商店偷东西，但从不伤害自己或他人。患者否认视幻觉和妄想症。既往无其他疾病或精神病史，有一个精神分裂的兄弟。既往可卡因和酒精滥用史，但已经戒除200多天。尿毒理学筛查阴性。患者开始使用利培酮治疗，并在精神科急诊室留观一夜。

由于患者的年龄对于原发性精神病来说相对不典型，因此他接受了头部CT扫描并请神经内科会诊。进一步检查显示，患者知道所听到的声音为幻觉，并认为无论何时执行命令，他都觉得行动不真实。患者否认任何抖动、意识丧失、咬舌或尿失禁等发作；在过去的6周中有2次头痛，为生平最严重的一次，头痛性质为严重性、双额头痛，无伴随的局灶性神经系统症状。患者的神经系统检查仅表现为轻度的短期回忆受损，右额轻触觉减弱，右手敲指幅度和频率降低（其非优势手）。

问题思考：1. 患者陈述的哪些内容更支持神经系统的病变？

定性诊断

幻听可见于各种精神病、神经病和其他疾病。言语性幻听很少见，是精神分裂症的高度特征性表现，见于75％的精神分裂症患者[1]。但在其他精神疾病和神经系统疾病（包括感觉/社会隔绝、听力丧失、睡眠剥夺、发作性睡病、戒酒、酒精性幻觉、中毒、耳鸣、神经退行性疾病和颞叶癫痫）也有报道[1,2]。最近的一项荟萃分析发现，癫痫和耳鸣的幻觉与精神分裂症患者中高达85％的特征相似，而精神分裂症幻觉的唯一独特特征是十几岁至20多岁的发病年龄[1]。除了患者的年龄，其近期发作史和严重的头痛，回忆障碍以及轻度的右侧无力/感觉变化提示其幻觉可能具有神经病学基础。

头颅CT显示左前颞叶有大的、界限清楚的囊性病变。在MRI上，肿块为T2 /流体衰减倒置恢复（FLAIR）-高信号和T1-低信号，伴有轻度的外周增强，内部SWI低信号和小的增强结节（图，A-C） 。

问题思考：

1. MRI显示瘤壁增强的囊性病变的影像学鉴别诊断有哪些？

2. 下一步的诊断检查有哪些？

鉴别诊断

实质性占位伴异质性增强最主要的鉴别诊断是恶性肿瘤。星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、皮样神经上皮肿瘤（DNET）和转移瘤均可出现这种情况。特别是DNET可能会出现壁结节[3]。还必须考虑感染，例如隐球菌、弓形虫病、神经囊虫病和脓肿[3]。结节邻近大动脉可能提示血管病因，例如动脉瘤。对于该患者，周围病灶进一步提示动脉瘤周囊肿。

颅内动脉瘤周囊肿少见，仅有少数文献报道 [4-6]。MRI异常的特征性表现：动脉瘤表现为毗邻于动脉强化性结节，T1高信号，T2 / FLAIR序列上为低信号，而周围的囊肿在T1上为低信号，在T2 / FLAIR序列上为高信号，无增强。

在该例患者中，可以考虑腰穿以评估感染和恶性肿瘤，而胸部、腹部和骨盆的CT扫描可以寻找原发性肿瘤。但鉴于病变的影像学特征，以及患者的严重头痛病史，因此决定进行头颈部CTA以评估动脉瘤。结果显示出1×7 cm大小的左侧大脑中动脉（MCA）动脉瘤，周围有部分血栓形成区域（图D）。DSA确定了一个48mm的动脉瘤周囊肿（图E）。

图 MRI、CTA和DSA检查结果。（A）MRI T2 /Flair，（B）MRI T1造影后，（C）MRI磁敏感成像，（D）CTA，（E）入院时DSA，（F）术后2周DSA。问题思考：

1. 瘤周囊肿可通过哪些病理生理机制形成？

2. 动脉瘤产生幻听的病理生理机制如何？

病例讨论

未破裂的囊状动脉瘤通常是无症状的，但因大小和位置而引起临床注意。局部血栓形成、血管壁形态改变、急性扩张、壁内出血或前哨出血可引起头痛[7]。动脉瘤远端区域可发生局部缺血，更常见于腔内血栓情况[7]。占位效应可导致无力或颅神经病变。癫痫发作可能与瘤周皮质的侵蚀和动脉瘤钙化有关[7]。

囊肿形成的机制，包括先前的出血、动脉瘤壁的直接渗出、血管生成因子的释放和缺血性脑组织软化[4]。已有两例报道表明，先前的出血是囊肿的形成所非必需：一名患者在影像学上随访显示囊肿增大而动脉瘤无变化[6]，另一例在动脉瘤栓塞后出现囊性增大，并发现动脉瘤部分再通[7]。

该患者接受了动脉瘤外科手术切除，随后立即引流并切除了囊肿。2周后的DSA显示无充盈（图F）。

该患者的幻觉和颞叶已知的癫痫发作使得需要怀疑癫痫发作可能是其症状的病因。为此患者停用利培酮并开始使用左乙拉西坦，从而迅速而完全地缓解了幻觉。连续的脑电图监测显示左颞部减慢，但没有癫痫样活动。六个月后，患者述其幻听持续缓解。

幻听在局灶性癫痫中很少见，并且绝大多数患者的幻听包括基本声音、刻板声音或声音失真[8]。这些“单纯”的幻觉可定位于听觉感觉区域颞横回[9]。与“单纯”癫痫发作相关性幻觉不同，癫痫相关的复杂听觉现象似乎依赖于边缘结构和其他相关皮质的参与[9,10]。有趣的是，精神分裂症患者在出现幻听期间的功能性大脑成像还显示了颞横回、海马和其他广泛分布的结构较活跃，通常累及优势半球。该患者对抗癫痫药而非抗精神病药有反应强烈表明其症状为发作性现象。患者幻觉的具体性、非刻板性进一步表明癫痫发作活动与症状之间的复杂关系，非纯听觉性癫痫发作所能解释。

Elliott等人[9]的一篇综述描述了癫痫发作与精神病性症状之间的三种相关性，包括复杂的幻听。首先，在局部癫痫持续状态中，复杂的感觉幻觉和其他精神病性症状是持续性癫痫发作活动的发作性表现，可以使用立体定向脑电图检测到海马和杏仁体区域的电活动。鉴于边缘结构和头皮电极之间的距离，表面脑电图可能正常。相比之下，癫痫发作结束的清醒间隔后会出现发作后精神病，并且通常包括明显的情感症状。发作间期精神病的特征是长期癫痫和持续性、间歇性电临床发作的患者经常出现慢性精神病症状。深部电极研究表明，在某些发作后和发作间期精神病病例中，症状发作期间边缘结构有电活动。因此，这些疾病的鉴别是基于临床发作的存在及其与精神病性症状的时间关系。由于该患者没有先前的临床癫痫发作，无癫痫病史，脑电图无癫痫发作活动并且使用左乙拉西坦得以改善，因此其幻觉极有可能是由于累及边缘结构的局灶性、持续性发作而引起的发作性精神病。由于结构性病变已得到治疗，我们将考虑在6个月时停用抗癫痫药；如重新出现症状或有脑电图提示将支持我们的初步诊断并迅速恢复治疗。

本文报告了罕见的血栓性左MCA动脉瘤伴动脉瘤周囊肿的病例，表现为命令性幻听，归因于发作性精神病而非原发性精神病。三项重要的临床决策决定了该患者得到适当的诊断和治疗：首先，根据患者的发病年龄以及是否存在细微的局灶性神经系统症状和体征做出初始头颅影像的决策；其次，根据临床和影像学上对动脉瘤的怀疑，决定在手术切除之前获得血管成像；第三，尽管患者描述了复杂且非定型的幻听，还是决定开始抗癫痫药物治疗。

参考文献：

1. Waters F, Fernyhough C. Hallucinations: a systematic review of points of similarity and difference across diagnostic classes. Schizophr Bull 2017;43:32–43.

2. Larøi F, Sommer IE, Blom JD, et al. The characteristic features of auditory verbal hallucinations in clinical and nonclinical groups: state-of-the-art overview and future directions. Schizophr Bull 2012;38:724–733.

3. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S, eds. Adams and Victor’s Principles of Neurology, 11th ed. New York: McGraw-Hill; 2015.

4. Martinez Galdamez M, Saura Lorente P, Palomera Rico A, P´erez-Higueras A. Intracranial perianeurysmal cyst: still a dilemma: a case report with endovascular management. Neuroradiol J 2011;24:743–748.

5. Benvenuti L, Gagliardi R, Scazzeri F, Gaglianone S. Parenchymal perianeurysmal cyst in the brain: case report. Neurosurgery 2006;58:E788.

6. Kulwin CG, Gandhi RH, Patel NB, Payner TD. Symptomatic perianeurysmal parenchymal cyst: case illustration. J Neurosurg 2015;123:470–471.

7. Raps EC, Rogers JD, Galetta SL, et al. The clinical spectrum of unruptured intracranial aneurysms. Arch Neurol 1993;50:265–268.

8. Florindo I, Bisulli F, Pittau F, et al. Lateralizing value of the auditory aura in partial seizures. Epilepsia 2006;47(suppl 5):68–72.

9. Elliott B, Joyce E, Shorvon S. Delusions, illusions and hallucinations in epilepsy: 2: complex phenomena and psychosis. Epilepsy Res 2009;85:172–186.

10. Elliott B, Joyce E, Shorvon S. Delusions, illusions and hallucinations in epilepsy: 1: elementary phenomena. Epilepsy Res 2009;85:162–171.

原文索引：Kara E. Shetler, Neal S. Parikh, Krithiga Sekar, Olajide A. Williams. Clinical Reasoning: An unusual case of auditory hallucinations in a middle-aged man. eurology, May 19, 2020; 94 (20).