2021年9月，41岁中年的徐先生，出现两次不明原因的血尿，一查竟是一种较为罕见的癌症——脐尿管癌。

脐尿管癌4*2.5*3.5cm

什么是脐尿管癌呢？

虽然人在出生后肚脐儿已经弃置不用, 但是在婴儿期肚脐儿曾经是胎儿和母体之间联通的唯一通道。胎儿的血液循环和羊水尿液循环都要经过这里，其中一根连接肚脐儿和胎儿膀胱的管子称为脐尿管。

这根管子连接胎儿膀胱上部，参与和母体之间的羊水循环。在胎儿后期这根通道就已经闭合了，如果这条通道闭合不完全，就会产生脐尿管瘘或者脐尿管囊肿。而如果这条通道的遗迹发生恶变，就会产生脐尿管癌，这是一种非常罕见的癌症。

脐尿管癌这种少见的恶性上皮肿瘤，好发于膀胱内或近膀胱的脐尿管端。一般发病年龄在40-70岁，男性多见。早期无症状，当病变突破膀胱粘膜时，可为血尿，腹痛，尿路刺激症，部分可有脐部血性，脓性分泌物。

参加此次多学科会诊的徐先生，在诊断出脐尿管癌后，于2021年10月中旬行腹腔镜下膀胱部分切除术。

术后是否行辅助治疗，能否降低复发率？

会诊纪实

国际多学科会诊，为患者制定“一人一方案”，其合理化和个性化的诊疗能提升患者生存率，缩短患者诊断和治疗等待时间，同时避免多处问诊、重复检查带来的费用和负担。

会诊开始，与会专家全面、完整地了解了患者的病历、影像等资料，仔细倾听了患者及家属提出的疑问及诉求，随后，针对患者病情及诉求，来自中、外的肿瘤内科、放疗科、影像科、物理师、技师、护理人员等几十人的医疗队伍，开启了此次的多学科会诊。

患者病历

初步诊断

脐尿管癌术后；III（mayo stage-sheldon stage）

病情介绍

患者，男性，41岁

2021年9月底出现肉眼血尿2次，行彩超检查：腹盆腔占位，6cm，侵犯膀胱。10月1日盆腔增强CT提示：膀胱前上壁囊状软组织影，脐尿管囊肿可能，右肾囊肿可能。2021年10月14日行膀胱镜检查，膀胱前壁菜花样0.5cm，余未见异常。

2021年10月15日外院行腹腔镜下膀胱部分切除，术后病理：膀胱顶壁肿瘤，腺癌，倾向肠型腺癌，大小4*2.5*3.5cm，累及膀胱壁黏膜至固有肌层外，两侧切缘及基底切缘未见肿瘤累及。免疫组化:CK7+，CK20+，CDX2-88+，P63-，SMAD4+，MUC1+，MUC2+，CK19+。术后检查：CA199 33，CA242 23.3，CEA 6.34，PSA 9.41，fPSA 0.314。

2021年10月20日基因检测：TMB 2mut/mb。MMR-，TP53突变+。

2021年11月8日PET-CT：膀胱前致密影及双侧髂外血管旁淋巴结，FDG代谢增高，考虑转移。腹壁术后改变可能。前列腺两缘FDG代谢增高，结合PSA。

2021年11月22日、12月9日行奥沙利铂Xelox*2周期，卡培他滨1.5g bid，d1-14＋OXA 200mg，第一次化疗后肢端麻木感。无明显骨髓抑制。目前一般情况可，体重稳定。

既往史：否认慢性病及手术史。无吸烟饮酒史。

家族史：否认肿瘤家族史。

体格检查:ECOG 0，浅表淋巴结无肿大，腹部见手术疤痕。

影像会诊：结合患者2021年10月1日全腹部CT，2021年11月8日PET/CT，结论如下：

1）符合脐尿管恶性肿瘤术后改变，前腹壁结节考虑为术后改变可能性大，左髂窝肿大淋巴结，转移可能性大。

2）前列腺高代谢结节可疑，请结合临床并MRI检查 。

3）第2胸椎及左侧耻骨小结节，考虑为良性，请随诊 。

讨论时刻

术后辅助化疗是否继续？

一般推荐对切缘阳性或出现淋巴结转移的患者进行化疗。该患者肿瘤淋巴结转移，建议行术后辅助化疗。

目前对于脐尿管癌的化疗没有统一方案，因脐尿管癌多累及膀胱，临床中多参考膀胱尿路上皮癌的化疗方案，即以铂类为基础的化疗方案；因脐尿管癌多为腺癌，与结肠腺癌存在组织相似性，也可参考结肠癌的化疗方案，如以5-氟尿嘧啶为基础的方案[1]。

是否行术后辅助放疗？

肿瘤最大径≥4 cm是影响脐尿管癌患者预后的独立因素。

该肿瘤大小4*2.5*3.5cm，累及膀胱壁黏膜至固有肌层外，建议行局部放疗。

一项纳入了236例患者的试验评估了术后放疗的作用。与未接受放疗的患者相比，接受放疗（总剂量为50Gy，持续5周）的患者中，5年无病生存率和5年局部控制率均显著改善（分别为44% vs 25%和93% vs 50%）。

会诊结论

经过详细讨论，会诊专家给出如下意见：

完成术后辅助化疗，与患者沟通术后辅助放疗

脐尿管癌是一种发病隐匿的膀胱恶性肿瘤，初诊症状多为血尿，确诊时多已处于临床分级中晚期，预后较差。术后辅助放化疗能降低复发率。