移植后淋巴细胞增殖是怎么回事(移植后淋巴细胞增生性疾病)来源：影享国际
作者：蒋孟茜
01
临床病史
女，17岁
主诉：确诊急性淋巴细胞白血病12月余，异基因造血干细胞移植后183天，右侧额颞部疼痛3天
现病史：患者12月余前确诊为急性淋巴细胞白血病伴MLL-AF4+，化疗后183天前行异基因造血干细胞移植，3天前无明显诱因出现右侧额颞部疼痛，疼痛剧烈，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。
既往史及家族史：无特殊
体格检查：无特殊
02
影像
头部CT平扫检查
头部MR增强扫描
图A为CT平扫；图B为T2WI；图C为T2 FLAIR；图D为T1WI；图E为增强扫描；图F为DWI
03
解读
该患者最可能的诊断结果是（单选）
A.血肿
B.移植后淋巴组织增生性疾病
C.原发性中枢神经系统淋巴瘤
D.中枢神经系统感染
答案：B
解析：患者造血干细胞移植后6月出现突发神经系统症状，影像学检查发现颅内单发占位，CT上呈不均匀高密度灶，MR上呈混杂T1、混杂T2信号，以短T1短T2信号的出血为主，周围可见水肿，增强扫描病灶内实性成分可见明显不均匀强化，邻近大脑镰亦可见强化。结合患者的临床病史及影像学表现，符合移植后淋巴组织增生性疾病。
04
诊断
病理：（右额叶）纤维组织及脑组织中可见片状淋巴样细胞浸润，细胞小至中等大小，散在大细胞，可见核仁，片状坏死，免疫组化染色结果：CD3、CD5、CD20、CD43、PAX-5（部分+），TdT（-），Cyclin D1（-），CD23（-），CD34（-），CD117（-），MPO（-），溶菌酶（-），NeuN（-），CD99（局灶+），CgA（-），Syn（-），CD56（-），GFAP（-），Ki-67（60%+），CD30（个别+），CD15（-），CD38（部分+），CD138（灶+），ALK（-），CK（-），EMA（-），特殊染色结果：抗酸（未见阳性杆菌），六胺银（-），PAS（-），原位杂交：EBER（部分+）。
结合临床病史，诊断：移植后淋巴组织增生性病变（PTLD，多形性）。
05
讨论
移植后淋巴细胞增殖性疾病(Post-transplantLymphoproliferative Disorder, PTLD) 是继发于实体器官移植（solid organ transplant, SOT）、造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）后淋巴细胞或浆细胞增殖性疾病，可发生于任何年龄、任何移植类型的患者，病变主要累及淋巴结、胃肠道、肺、肝脏，而中枢神经系统受累罕见。PTLD与EB病毒感染明显相关，并且与SOT相比，HSCT后PTLD患者几乎都与EB病毒感染有关，仅有极少数的患者是非EB病毒感染的。
目前认为PTLD的病因主要是免疫抑制及EBV感染。在正常情况下，EBV感染的B淋巴细胞受控于T淋巴细胞，B淋巴细胞的生长死亡处于平衡状态；而移植后患者长期应用免疫抑制剂会导致T淋巴细胞功能受抑，感染EB病毒的B淋巴细胞失控性生长，从而导致PTLD的发生。
中枢神经系统移植后淋巴细胞增殖性疾病（central nervous system-PTLD, CNS-PTLD）多发生于移植后1年内，临床表现多样化，主要表现为颅内占位性病变引起的头晕、头痛、癫痫、意识障碍及颅内压增高等，以及颅内病变引起的发热、乏力、消瘦等全身症状。
影像表现：与HIV相关原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervoussystem lymphoma, PCNSL）的影像学表现相似，但更常出现出血、坏死、环状强化。常表现为单发肿块，也可为多发病变，大脑半球是最常见的受累部位，多在侧脑室周围、皮层下白质，其次是脑干和小脑，CT平扫上病灶呈等-稍高密度；MR上T1WI呈低/等信号，出血为高信号，T2WI呈等/稍高信号，出血低信号，病灶周围可见不同程度的血管源性水肿，增强扫描呈均匀或环状强化，以环状强化更为多见，少数病灶可累及脑膜，呈结节状强化。
鉴别诊断主要是针对移植后神经系统并发症进行鉴别：
1） 可逆性后部脑病综合征（posterior reversibleencephalopathy syndrome, PRES）：多与应用神经毒性药物（如环孢霉素，他克莫司）有关，MR上表现为双侧相对对称性皮层下及深部白质的T2WI高信号，顶叶及枕叶多见，额叶及基底节区亦可见，无占位效应，增强扫描无强化。
2） 进行性多灶性脑白质病：由JC病毒引起的脱髓鞘疾病，通常见于AIDS患者，亦可见于移植后患者，MR上表现为双侧不对称分布、皮层下及深部白质的T2WI高信号，无占位效应，增强扫描无强化。
3） 移植后CNS感染：影像学表现多有重叠，均可以表现为脑膜强化，肿块环形强化；多合并有全身其他部位的感染。
总结
CNS-PTLD多发生于实体器官移植或造血干细胞移植后1年内，可发生于任何年龄、任何移植类型的患者，与EB病毒感染密切相关。CNS-PTLD的影像学表现为颅内单发或多发占位，CT为等-稍高密度灶，MR常为T1等/低信号，T2等/稍高信号，其内常出现出血、坏死，增强扫描多为环状强化，病灶周围可见不同程度的血管源性水肿
作者简介：蒋孟茜，北京大学人民医院放射科住院医师，医学博士，主要方向为影像诊断。
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