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一上楼嗓子眼就发干是怎么回事(嗓子眼儿发干是怎么回事)

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口干口苦,你以为话说太多,可是禁言了也不见好;

眼睛干涩,你以为手机看太多,但手机放一边也不行;

满嘴烂牙逐渐脱落,你以为营养缺乏,可怎么补都无济于事;

腮腺肿痛,你以为火气太重,但凉茶喝再多都不能降火……

小心,事情的真相可能是,你患上了一种自身免疫性风湿疾病——“干燥综合征(Sjogern syndrome,SS)”。

干燥综合征,大多数人从未听说过它,非专科医生少有了解它,很容易造成误诊、漏诊,为此,在7月23日“世界干燥日”前夕,我们请主任医师、清远市人民医院风湿学科带头人彭翔,做了个攻略,帮助病人少走弯路。

案例

患上干燥综合征被误诊

老人肾功能受损

一名70多岁的阿婆,患上了干燥综合征,几度前往广州诊治,但因为没有找对科室,导致病情愈演愈烈。等被推荐到清远市人民医院风湿免疫科找到彭翔时,阿婆由于长期营养极度缺乏,瘦到皮包骨头,牙齿也已脱落光,全身关节痛,肾功能也不好,已经合并肾小管性酸中毒。

“我吃饭都只能一口水送一口饭,才能吞得下去啊!”阿婆向彭翔诉苦。

经检查,阿婆被确诊为干燥综合征。经过2年多精心治疗后,各项指标基本恢复正常,只有肾功能无法完全恢复,现在只用每月复诊一次。

“风湿科不缺病人,缺了解的医生,非专科医生很难正确判断!”彭翔谈到。

她还曾接诊过一名患者,平时经常口干、眼干,没有引起重视,因呼吸困难到医院呼吸科就诊,一度出现一型呼吸衰竭。患者已经出现了肺部弥漫性纤维化,坐在床上都要吸氧。呼吸科医生根据经验判断,该患者可能是风湿免疫疾病,遂推荐其转诊到风湿免疫科。后经过免疫剂治疗,情况明显好转,自己能够爬楼梯了。

“口干、眼干,很容易被大家忽略,一般人不会因此特意到医院就诊。一些患者四五十岁就牙齿掉光,却当成是蛀牙。这些都容易造成干燥综合征的误诊、漏诊。”彭翔介绍。

干燥综合征,是一种自身免疫性风湿疾病,1933年瑞典眼科医生Henrik Sjogren医生首次给这种疾病命名,医学界把他的生日——7月23日定为“世界干燥日”,意在让这种疾病更多地被社会了解,为了创造机会使更多的患者得到早期、规范的诊治。

彭翔谈到,干燥综合征20%的患者会危及内脏,主要累及外分泌腺(泪腺、唾液腺等),最明显的症状就是长期口干眼干,并可累及皮肤、关节、肌肉、肺、消化系统、血液系统、神经系统等器官,严重者导致角膜溃疡、失明、恶性淋巴瘤、肺间质纤维化、肺动脉高压等不良后果。

多见于女性,7成患者看错科室

干燥综合征分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,任何年龄都可发病,但多在40岁~50岁,发病率随年龄增大而升高,女性较为多见,男女比为1:9~20。继发性干燥综合征常合并一种或多种自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎等。

“由于我国目前没有进行大规模的流行病学调查,因此缺乏该病的流行病学资料,可能实际患病率更高。”彭翔表示。

“在发病初期甚至直至终末期,很多患者看病都没有走对科室,初诊选择风湿免疫科的不到三成,很容易出现漏诊和误诊。”她谈到,因社会与医生对干燥综合征的疾病认知率很低,非风湿专科医生缺乏相关知识,警惕性不高,很多患者的诊断经常辗转多个医院后才获得诊断。

据了解,系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、多动脉炎及其他自身免疫性疾病、硬皮病、皮肌炎等风湿病,都与干燥综合征存在重叠症状。而原发干燥综合征的诊治涉及多个学科,如风湿免疫科、肾内科、血液科、呼吸科、骨科、眼科、口腔科、消化科等。

因此,早期诊断对于以系统受累为首发表现的患者尤为重要,现有2016年美国风湿病学会(ACR)-欧洲抗风湿联盟(EULAR)联合制订的多个分类标准帮助专科医生进行疾病诊断。这些标准都建立在临床症状、自身免疫抗体检测(抗SSA/SSB抗体)、眼科检查、唇腺活检及唾液腺功能的基础上,需要风湿科医生进行综合判断。

怎么发现?

这里给医生和患者准备了一份攻略

怎么让患者少跑错科室?彭翔表示,此病起病多隐匿,呈缓慢进程,临床表现多样化,她列举了一些症状,建议市民朋友如果发现自身存在相关症状,及时去医院找风湿专科医生进行检查治疗;同时,也呼吁其他科室的医生,如果接诊时遇到疑似患者,要提醒其及时看风湿科。

口干眼干:长期的口干眼干是干燥综合征最常见的临床表现与首发症状。这种口干患者,严重者讲话时需要频繁饮水,吞噎固体食物时需伴水送下,常伴有猖獗性龋齿(牙齿由变黑-小片脱落,最后只留残根)、间歇性腮腺肿痛、舌痛;眼干患者会有明显的眼部干涩感、泪水少,随着疾病的进展,有些患者会出现眼部炎症,表现为干燥性角结膜炎、前葡萄膜炎等,甚至失明。

皮疹:特征性表现为紫癜样皮疹,多见于下肢,呈米粒大小的红色皮疹,按压不会褪色,可自行消退,并在消退后遗留褐色色素沉着。

关节肌肉损害:关节痛较常见,部分仅有关节肿胀,部分关节炎表现与类风湿关节炎相似,但多不出现结构破坏和功能受损。肌肉损害患者(部分合并肌炎)多有肌肉无力、肌肉疼痛,严重者行走无力,活动受限。

肾脏损害:干燥综合征主要会引起肾脏间质性病变、损伤肾小管,表现为因肾小管性酸中毒而导致的四肢软瘫(低钾性周期性麻痹),严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症、肾性软骨病等。

肺损伤:大部分患者无呼吸道症状,轻度受累者出现干咳,严重者进行性气促。肺部主要病理改变是间质性肺炎,另有小部分伴有肺动脉高压。发生肺纤维化及重度肺动脉高压的患者预后欠佳。

消化道病变:干燥综合征可引起消化道粘膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、腹泻等症状,持续肝功能异常,部分患者还可合并免疫性肝病(原发性胆汁性肝硬化多见),部分可合并炎症性肠病。

神经系统病变:干燥综合征的神经损害以周围神经系统为主,可累及中枢神经,表现为手足麻木、感觉异常。

血液系统损害:本病可引起白细胞减少和(或)血小板减少,导致抵抗力下降容易感染、皮下紫癜形成,容易合并淋巴瘤。

其他:其他有外分泌腺体的浅表部位均可能被累及,如鼻腔、阴道、皮肤等,可因分泌功能降低而出现相应的鼻粘膜干燥易出血、性交痛、少汗等症状。

目前尚无法根治,但可延缓组织脏器损坏

“干燥综合征目前尚无根治方法,但可以控制和延缓因免疫反应而引起的组织脏器损坏进展,以免患者病情加重。”彭翔表示。

她谈到,干燥综合征病程漫长,易导致患者心情焦虑,精神抑郁,做好患者疾病宣教,帮助稳定情绪和树立正确认识,克服心理障碍,在风湿专科医生的指导下多学科合作积极系统治疗,才有利于病情的恢复。

同时,治疗干燥综合征既要治标更要治本,除了对症缓解症状,必要时还需要给予免疫调节、保护脏器等治疗。

如何对症治疗、改善症状?

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加强口腔护理、注意口腔卫生,忌烟酒、清淡饮食、避免物理刺激,可以防止口腔感染、溃疡的发生;平时可用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润,或者金银花、乌梅甘草汤等漱口。

防止眼干燥,可使用人工泪液,其中缓释人工泪液或0.1%透明质酸眼液疗效较好。严重者可用短期使用0.5-2.0%的可的松眼药水滴眼,但停药易复发且长期使用可导致角膜变薄穿孔,不宜长期使用。

肌肉、关节疼痛者可使用非甾体抗炎药及羟氯喹治疗。

同时,系统损害者应根据受损器官及严重度进行相应治疗。对合并有肾小球肾炎、肺间质性病变、神经系统疾病、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等患者,要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、来氟米特、白芍总甙等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

“眼干口干也是病,早期诊治防大病!”彭翔提醒,对于干燥综合征患者,特别是初次就诊的患者,最好由有经验的医生进行诊治、随访,并且在病程中监测和预防并发症的发生。

说好的福利呢?

本周四下午4时,免费看诊

“世界干燥日”来临之际,7月19日下午4时,“浸润生活 远离干燥”干燥综合征健康大讲堂暨病友即将举行,彭翔及其团队为市民免费提供健康服务。

活动地点:

清远市人民医院门诊四楼孕妇学校

活动内容:

1.干燥综合征疾病保健知识讲座

2. 赠送健康教育资料及温馨小礼物

3. 专家现场咨询问诊,及有奖问答活动

采写|清远日报记者 岳超群 通讯员 彭可明

编辑|叶紫

校对|喵果果

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