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一名74岁男性因消化不良和腹痛到急诊科就诊，曾自行口服消化药物，症状无改善。患者诉发热。实验室检查显示白细胞16210 /µL；血尿素氮62.8 mg/dL；血清肌酐4.30 mg/dL；碱性磷酸酶887 U/L；直接胆红素1.47 mg/dL；谷氨酰胺转移酶165 IU/L；淀粉酶1115 IU / L；脂肪酶,1161 IU / L；C反应蛋白176.97 mg/L。虽然患者没有表现出任何肺部症状，但CT扫描显示胆总管（CBD）周围的水肿变化（图1A）和网状混浊，考虑两肺下叶中有间质性肺病或胶原血管疾病（图1B）。磁共振胰胆管造影（MRCP）显示CBD扩张和微小的肾囊肿（图1C）。

图1 （A）计算机断层扫描显示仅有胆总管和胰头部周围的水肿变化和中央低密度病变（白色箭头）。（B）高分辨率计算机断层扫描显示胸膜下段及左上叶均有网状混浊伴弥漫性磨砂玻璃影(黑色箭头)（C）磁共振胰胆管造影的T2加权图像显示胆囊和胆总管扩张和微小的肾囊肿（黑色箭头）。

经过抗生素和鼻内镜下胆道引流，患者症状有所改善。经适当治疗，两周后血清肌酐升高至8.50 mg/dL，其他实验室结果如下:c-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和p-ANCA，分别为1521.95和14.48 AAU；抗核抗体(ANA)阴性。开始血液透析以控制尿毒症症状，并进行了肾活检。病理结果显示肉芽肿形成伴朗格汉斯巨细胞和纤维状新月（图2A）。基于以上检查及检验，考虑诊断为肉芽肿性血管炎。在血液透析的同时进行高剂量类固醇和环磷酰胺治疗。两个月后，复查磁共振成像(MRI)。与以往MRCP相比，肾内可见数量和大小均增加的造影增强结节性病变(图2B)，胰头CBD周围可见造影增强病变(图2C)。肾脏结节性病变为动脉瘤(图2D)。故患者继续进行免疫抑制剂和血液透析，但由于肺炎发展，并进展为败血症，导致患者死亡。

图2 （A）肾脏的病理学发现表明纤维新月和弥漫性系膜增生（白色箭头）和显著增加的间质炎症，包括肉芽肿形成（黑色箭头）。（B）MRI随访T1加权图像显示双肾不同大小结节性病变（黑色箭头）。（C）在T1加权MRI上显示低信号强度的结节病变，T1加权MRI显示胆总管周围的胰头部高信号强度（黑色箭头）。（D）肾动脉血管造影显示小叶间或弓状动脉上有多个微动脉瘤而没有破裂。

GPA是一种以坏死性肉芽肿性炎症为特征的全身血管炎，可涉及全身器官。GPA主要表现为肾小球中快速进行性肾小球肾炎的一种表现形式，但由于GPA持续时间较长，可导致中型动脉瘤，急性胆管炎可由CBD周围的胰腺假性动脉瘤引起。胰腺假性动脉瘤在随访中，造影增强MRI可能是由慢性GPA所致。临床上，GPA的参与可能会发展出各种表现。因此，如果患者在临床上被怀疑患有系统性血管炎，如GPA，肾脏科医生或临床医生应考虑GPA的临床症状或体征是否能以其他方式表现出来。

医脉通编译整理自：Jung J H, Ahn S H. Granulomatosis with Polyangiitis Presenting as Cholangitis and Acute Kidney Injury[J]. Chonnam medical journal, 2019, 55(2): 124-125.