去年12月底，家住郑州、74岁的李老太太在家突发头痛，伴有胸闷、恶心、呕吐等不适，家人慌忙将她送到郑州颐和医院，通过急诊入住心内科病房。

在为老人做了头颅核磁、心肌酶、心电图、心脏彩超、胸部CT等检查后，医生排除了脑血管病、心肌梗死和肺栓塞急症，于是先给其一些止疼止吐药物来减轻不适。

紧接着，老人又出现反复高烧，并伴有白细胞、血红蛋白、血小板逐渐下降，可谓一波未平一波又起！这可急坏了老人及其家属，于是又接受了胸部CT，腹部、泌尿系及妇科彩超等相关检查，结果显示存在尿路感染。

在给予多种抗菌药物，及提升白细胞、血小板、改善贫血药物治疗后，老人的发热症状仍不见好转、血象也不见上升。20多天来，老人仍是反复头痛、呕吐、发热......这让其精神状态越来越差，白天不能正常吃饭，夜里也只能靠止疼药和安眠药才能入睡。

看着老人如此遭罪，一家人担心不已，科里医生也是看在眼里、急在心里，于是紧急请血液内科主任、主任医师丁现超前来协助诊治。在查看老人情况后，丁主任建议其转到血液内科行骨髓穿刺检查，以进一步排查血液系统疾病。

转科后，丁主任安排老人做了骨髓穿刺检查，以及贫血、溶血、免疫等全面检查，排除了白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫性血细胞减少性疾病等血液疾病。同时，在检查中又有了新发现：老人骨髓中可见成熟单克隆B淋巴细胞，考虑不排除淋巴瘤/淋巴增殖性疾病。经骨髓免疫组化、成熟B淋巴细胞基因检测及IGH基因重排等检查，果然为B淋巴增殖性疾病。

鉴于老人反复出现高烧，及临床上“B淋巴增殖性疾病”的常见病因，丁主任为其完善了EB病毒、巨细胞、细小病毒抗体及咽拭子、血尿培养等检查，以排查病原菌感染。功夫不负有心人，终于又有新发现！老人外周血里查出EB病毒相关抗体阳性，于是医生乘胜追击，检查出老人血里EB病毒DNA定量升高，存在EB病毒感染。

同时，因为老人反复高热、全血细胞减少，入院查出铁蛋白及甘油三酯升高，丁主任首先考虑为“噬血细胞综合征”这个危重疾病。果真！检查发现老人的噬血指标为，NK活性降低，SCD25水平升高。至此，终于查明病因，老人被确诊为一种少见的血液系统疾病——EB病毒相关性B淋巴增殖性疾病和噬血细胞综合征。

之后，在丁主任指导下，经过一段时间的针对性治疗，老人的头痛、恶心、呕吐、发热等症状得以好转，血细胞也逐渐上升。老人和家属终于露出了久违的笑脸，重新看到了希望和未来。目前，李老太太仍在进一步治疗中，精神状态和饮食都有了明显改善！

丁主任指出，血液系统疾病有时千变万化、非常复杂，症状也多种多样，血液内科医师需根据一条条线索去伪存真、抽丝剥茧，排除疾病、顺藤摸瓜，才能在科学思维指导下逐步找出病因。就像公安机关破案一样，找到真凶、明确诊断，再加上规范诊疗，才能解除疾患痛苦！

专家科普

EB病毒（EBV）相关淋巴增殖性疾病（LPD）（EBV+LPD），是指EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，包括增生性、交界性、肿瘤性疾病，不包括传染性单核细胞增多症（IM）和急性重症EBV感染，也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤。目前包括：（1）EBV+B细胞-LPD：淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV感染（CAEBV）-B细胞型、老年性EBV+B细胞-LPD等。（2）EBV+T/NK细胞型、肿痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。EBV+LPD是EBV、宿主免疫功能状态和遗传易感性，以及多种环境因素相互作用的结果。EBV感染主要通过唾液直接接触传播，也可经输血传染。当机体的免疫功能明显降低时，免疫系统与病毒之间的平衡被打破，则有可能引起各种EBV相关LPD。EBV相关LPD严重危害人类健康，个体的临床表现具有显著异质性，EBV+LPD多进展为不可逆的炎症性多器官功能衰竭（噬血细胞综合征（HPS））等。HPS尤其进展迅速，预后危险，具有很高的死亡率。临床上EBV+LPD治疗主要是对症支持治疗，如抗病毒治疗，免疫调节治疗（如糖皮质激素、免疫球蛋白等），化疗药物，造血干细胞移植等。

噬血细胞综合征（HPS），又称为噬血细胞性淋巴组织增多症（HLH），是一种遗传性或获得性免疫功能异常导致的，以病理性炎症反应为主要特征的高病死率疾病。这种免疫调节异常是由淋巴细胞、单核-吞噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续性发热、肝脾大、全血细胞减少，以及骨髓、肝、脾、淋巴组织噬血现象（大量吞噬红细胞的组织细胞增生）为主要特征。HPS是一种少见病，但可以在各年龄段发病，根据诱因不同，分为原发性HPS和继发性HPS：如自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制等。治疗策略分为两个主要方面，短期策略以控制过度炎症状态为主，长期策略以纠正潜在的免疫缺陷为主。

专家专科

郑州颐和医院血液内科，是由知名专家丁现超主任带领的一支年富力强、临床经验丰富、诊疗功力扎实的专业团队。科室现有医生6人，包括主任医师1名，副主任医师1名，主治医师3名，住院医师1名，护士9名。科室对各种类型血液病的诊治及教学积累了丰富经验，其中急性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤的治疗是科室强项。科室开展对急、慢性白血病的化疗和干细胞移植，多发性骨髓瘤、淋巴瘤、出凝血疾病、恶性组织细胞增生症及骨髓增生性等疾病的诊断与治疗，目前还开展多种细胞生物治疗及靶向药物治疗，进一步提高了恶性血液病的治疗效果。

丁现超，郑州颐和医院血液内科主任，主任医师，原河南省安阳地区医院血液科大主任，1990年毕业于河南医科大学医疗系。河南省医学会血液科分会委员，河南省医师协会血液科分会委员，河南省抗癌协会血液肿瘤委员会委员。从事血液内科临床医疗、教学工作20余年。先后在天津血液学研究所和北京307医院进修学习2年，有丰富的专业理论知识和临床实践经验。能熟练解决血液科各种疾病如红细胞性疾病如再障，溶血性贫血及出凝血性疾病如血小板减少症和血友病的诊治，特别擅长白细胞性疾病如急性白血病，慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤等血液系统恶性肿瘤的诊断治疗；已治愈急性白血病患者100余例。对很多罕见疑难和危重血液病亦有独到见解。对原因不明发热性疾病和风湿免疫性疾病如系统性红斑狼疮等也有较丰富的经验。发表论文30多篇，撰写专著2部，获科技成果进步奖4项，专利1项。