颅咽管治疗(颅咽管治疗多饮多尿的首选药物)

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

颅咽管瘤五大症状？

1、视力视野改变

以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%～80%左右。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同，临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压，出现双颞侧(两眼外侧)偏盲，一侧视束受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲)，压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于小儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作，常难以测定其视野的改变情况。

2、颅内压增高

这种情况多见于儿童颅咽管瘤，可为首发症状，这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者，可有颅缝裂开，头颅增大，叩之呈\"破壶\"音。几乎所有病人都有头痛，大部分为首发症状，多伴有呕吐。

3、内分泌紊乱

在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状，其中包括垂体后叶的抗利尿激素缺乏产生的多饮多尿和垂体前叶激素缺乏产生的发育延缓、身材短小。如果是成人患者，会出现性功能减退。在男性表现为性欲低下、阳痿，病人皮肤细薄、乏力、声音尖细，成人胡须稀少等;男性青少年发病者，性器官可不发育，第二性征缺乏。成人女性患者表现为从未有过月经或停经。

4、意识变化

部分病人出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损，及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

5、视神经乳头改变

由于颅内压增高，病人出现视神经乳头水肿，日久则产生视神经萎缩，视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。

颅咽管瘤的首选治疗方法为手术切除。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。

颅咽管瘤虽然对人体有极大的杀伤力，很多人也确实知道颅咽管瘤难治疗，可是积极的治疗对颅咽管瘤患者来说却是必须且非常有用的一种方式，然而我们在临床门诊中发现很多颅咽管瘤患者在治疗过程中存在着很多误区，走了很多弯路，这些错误的概念将颅咽管瘤患者通往健康的路彻底堵住，了解这些误区对患者的正确治疗非常有益。

误区之一不开刀治疗颅咽管瘤。很多颅咽管瘤病人或病人家属对开颅手术存在畏惧心理，认为开颅手术后\"病人不是死也是残\"，所以幻想有一种不开刀治疗颅咽管瘤的方法。当他们听说有不开刀治疗颅咽管瘤的方法后首先会选择这样的方法。但是遗憾的是到目前为止，全世界公认手术切除颅咽管瘤是首选的治疗方法！只有完全切除颅咽管瘤，才有可能治愈颅咽管瘤。不开刀治疗颅咽管瘤的方法有多种，包括\"伽马刀\"、\"抽囊液\"、甚至\"祖传秘方\"等方法，目前这些方法都不可能治愈颅咽管瘤！

误区之二颅咽管瘤不可能治愈。虽然颅咽管瘤是良性肿瘤，但是在手术切除后却好复发，并发症多，临床上治疗的难度相当大，甚至高于恶性肿瘤。所以颅咽管瘤病人甚至许多神经外科医生都认为颅咽管瘤是不可能治愈的疾病。这种观念无形中打击了病人及家属的信心。根据我们治疗的资料，肿瘤全切除率超过90%。成年病人手术后约90%能恢复工作，儿童基本上都能恢复上学。远期随访，约20%的颅咽管瘤病人内分泌功能完全正常。

误区之三颅咽管瘤做了手术就不用吃药了。很多颅咽管瘤病人及家属都认为，手术后就不需要吃药了！有的病人在出院后将带回的激素类药吃完后既不再开药，也不再和医生联系，就停药了！这是极其错误的做法。有的病人在停激素药后出现精神萎靡、厌食、四肢疼痛、尿床，更严重的是偶然患感冒就出现呼吸困难、口唇青紫，生命垂危，甚至有的病人莫名其妙的猝死！这些不良现象都是不恰当的停用激素造成的。所以颅咽管瘤病人出院后要经常与医生联系，明确激素减量方案，定期作激素化验。该停药就停药，不该停药就长期服用！

误区之四激素有害，不能吃。颅咽管瘤病人在手术后基本都有垂体功能低下，唯一的治疗方法就是激素替代治疗。激素替代治疗不同于普通的\"激素治疗\"。普通的\"激素治疗\"是运用大量的肾上腺皮质激素来抑制人体的免疫力，减轻人体\"自身攻击\"，治疗自身免疫病，例如系统性红斑狼疮的治疗。而激素替代治疗是补充人体必需的激素，缺多少补多少，达到恢复健康的效果。所以不是所有的激素药都有害！

误区之五尿多就要少喝水。颅咽管瘤手术后近90%的病人会出现尿崩症，即饮水多、排尿多，烦渴，喜好喝冰水。绝大多数病人在手术后三个月症状会好转。尿崩症本身不可怕，只要补充足够的水，适当的运用抗利尿激素，就可以控制。但是有的病人错误的认为尿多是因为喝水多造成的，只要少喝水就不会多尿了。正确的说法应该是排尿多了，身体缺水，病人才想多喝水。尿崩症的病人必需补充足够的水，否则就会脱水，严重的造成死亡。

最后积极的治疗对颅咽管瘤患者的痊愈是非常有益的，但是治疗之外更需要选择正确的方法，希望广大患者生活中出现相关不适症状后能够及时前往医院神经外科，由专业的医生制定手术方法。