患儿，女，14岁；自述主因反复鼻塞、间断发热1年余就诊，当地曾以鼻窦炎行专科治疗，效果不佳。外院2022-3-11副鼻窦CT平扫示：左侧鼻后孔软组织影饱满，局部含气欠连续；左侧上颌窦粘膜增厚，左侧上颌窦内侧壁、筛窦下壁、上鼻甲及中鼻甲骨质结构模糊-骨质破坏？鼻中隔局限性骨质欠连续。耳鼻喉镜检所见：双侧鼻粘膜肿胀明显，触之易出血，双侧中鼻道可见较多脓涕；左侧鼻腔窥视不满意，右侧鼻腔未见新生物。2022-3-24行光镜检查，诊断意见：（鼻粘膜）结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）。

为进一步明确诊断来我中心行全身PET+MR检查，通过仔细问诊，综合分析患者既往检查资料，我们特别为患者定制个性化扫描方案：在进行全身PET+MRI检查序列基础上，增加副鼻窦MRI扫描序列（轴位T1WI、T2FS、DWI；冠状位T2FS；矢状位T1WI、T2WI）及PET显像。检查显示，鼻腔内见多发局灶性FDG摄取浓聚灶；相应部位呈结节样、条片状等T1WI、等和稍高T2FS信号，DWI序列弥散受限信号稍高；累及范围包括鼻中隔、左侧中鼻道、双侧鼻后孔（左侧稍著）及左侧鼻咽部。兼之该患者的额窦和蝶窦左侧窦腔、左侧上颌窦及双侧筛窦粘膜增厚，炎性水肿；左侧下鼻甲肥大，鼻中隔略右侧偏曲。在MRI诊断序列上副鼻窦炎性病变与淋巴瘤病变即可明确分辨；同时PET显像这些炎性病变区域无FDG摄取增高。总之，不论是核磁诊断序列（T1WI、T2FS、DWI）病变的信号特征，还是PET显像FDG摄取的差异性都可以非常直观且明确的显示淋巴瘤累及的部位及范围；通过PET+MR检查可以使淋巴瘤累及部位与副鼻窦炎症范围泾渭分明，一目了然的区别开来，为患者下一步的临床治疗方案（放疗划定靶区）或明确穿刺取检部位提供有力的影像证据。

来我中心进行全身PET+MR检查的患者，我们会根据患者具体的疾病类别和病变累及的器官部位，定制个性化扫描方案，使得病变在影像诊断及PET显像两方面的显示均达最优化，最大程度解决患者的疾病诊断。总而言之，PET+MR检查在副鼻窦淋巴瘤的诊断价值较大；选择正确的影像检查方法可以让患者及时准确的得到疾病诊断，避免误诊、漏诊，贻误最佳治疗机会；还可以避免患者重复检查，减轻患者的心理和经济负担。

结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见类型，约占NHL的2%~10%，其恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，因此称之为NK/T细胞淋巴瘤。多数病例原发于鼻腔和咽喉部以上部位，少数病例原发于鼻外，如皮肤、胃肠道、肺等，极少数病例发病初期即表现为全身播散，而无明显鼻腔受累。其病理表现独特，具有以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润，瘤细胞浸润破坏血管继而引起坏死等特点，结外 NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，多数病例存在EB病毒感染证据。

发生于鼻腔病例，临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。由于结外 NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征，表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织可见噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高等。

临床工作中结外 NK/T细胞淋巴瘤容易误诊，主要有以下原因：1)本病发病率低；早期临床表现不典型，造成对疾病的认识不足。2)病理取材不当；该疾病以坏死性病变为主，故病灶中心多为坏死组织，因此活检部位应在坏死灶与病变组织交界处取材，必要时反复多次并多点取材，组织块要足够大，并采用"咬切"，避免挤压导致细胞变形以提高活检的正确率。3)由于肿瘤细胞变异较大，可见大、中、小多样细胞，甚至有的病变并发感染，这都导致病理诊断相当困难，很容易与坏死组织伴炎性浸润混淆。

NK/T细胞淋巴瘤应于以下病变相鉴别：

1)炎症性病变：大量炎细胞浸润，部分有溃疡形成，无异形淋巴细胞增生及血管浸润破坏现象，原位杂交EBER(-)。

2)Wegener肉芽肿：其主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎，炎细胞浸润血管壁全层，弹力纤维破坏，血管闭塞或纤维素样坏死，无异形肿瘤细胞，行弹力纤维染色有助鉴别。

3)低分化癌:癌组织弥漫排列，细胞异形性明显，免疫组化ckpan(+)。

4)外周T细胞淋巴瘤，非特指性:弥漫排列的中到大的肿瘤细胞，常有透明细胞和R-S样细胞，间质血管增生明显，免疫组化sCD3(+)，细胞毒性颗粒相关蛋白常阴性，原位杂交EBER(-)。

5)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤：免疫组化CD56(-)，原位杂交EBER(-)。

6)蕈样肉芽肿(MF)：其淋巴细胞浸润主要位于表皮与真皮交界处，常可见亲表皮现象，病变较少累及皮下组织。

治疗：结外NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感，对于早期鼻腔结外NK/T细胞淋巴瘤患者，给予单纯放疗效果较好，且较大剂量的放疗远期生存率较高(局部放疗的剂量大于50 Gy)。但考虑到患者治疗后远处转移率较高，提示采用合理的化疗仍有必要，目前对于早期结外NK/T细胞淋巴瘤提倡放化疗联合的治疗方案。