大河报·豫视频记者 林辉 实习生 帅文杰 董晚晴

患者老赵，近半年苦恼很多，乏力，头晕，喘息，呼吸困难，进行性加重，尤其活动后症状明显，自服很多药物，症状不轻反重。

本来，老赵来郑州替子女看孩子分担家务，现在生活质量严重下降，甚至生活不能自理，需要老伴不分昼夜照顾。

老赵曾就诊多家医院，治疗效果不佳，后在省某家大型三甲医院就诊，曾诊断“慢性阻塞性肺疾病”，给予相关治疗，效果不好。

3月14日夜间，老赵突发呼吸困难症状明显加重，急诊就诊河南省胸科医院呼吸病医院呼吸与危重症医学科五病区。

经过系统的查体，实验室检查，呼吸病医院呼吸与危重症医学科五病区郭彩霞副主任（主持工作）结合老赵既往所做的一切检查发现，半年前患者肺部CT未见明显结构异常，肺功能检查显示轻度限制性通气功能障碍，流速容量环未见明显异常，而现在老赵已经不能平躺着做胸部CT，肺功能也不能配合进行检查，慢阻肺并不能解释目前病情。

究竟是什么原因导致老赵病情进行性恶化呢，郭彩霞主任医师陷入深思。

中枢性疾病？

神经肌肉疾病？

胸廓胸膜疾病？

影响膈肌相关疾病及气道阻塞性疾病（大中小气道）这些疾病，是哪个还是哪些呢？

因为老赵不能平卧，安排的CT检查无法配合，就只能先行胸片检查，大致了解肺部情况，正是通过这项检查郭彩霞主任医师发现端倪，胸片显示老赵膈肌明显上抬，膈肌功能是受影响的，而在给患者做体格检查时，亦发现异常，老赵静息坐位时吸氧情况下，血氧饱和度能保持在90%以上，而让他平卧时氧和迅速下降至60%左右，心率也跟着升至120次/分以上，平卧位血压也受影响，明显下降，显示体位性低血压，所以，老赵这几个月都被迫坐位休息，不能平卧。这种现象进一步支持患者膈肌功能是异常的，如何证实呢？

老赵无法耐受有创检查，于是郭彩霞安排了无创超声检查，通过相关检查结果发现患者膈肌活动度几乎接近零，病变部位找到了，是这个重要的呼吸肌的问题，而解决这个问题，呼吸科有重要的利器，就是无创呼吸机，果然给与无创呼吸机治疗后，效果立杆见影，老赵随即就能平卧，并舒舒服服睡了一觉。

而下一步就膈肌功能障碍需要查找原因，不是肿瘤占位，不是肌炎皮肌炎，不是重症肌无力，一步步排查，究竟是什么原因呢？

郭彩霞发现老赵运动时动作稍僵硬，类似铅管症，同时有静止性震颤，难道是神经系统性因素导致的吗？

于是郭彩霞联系神经内科医师进行MDT会诊，结合之前相关颅脑核磁及肌电图，睡眠监测等等相关系统的检查，终于明确患者的病因，居然是罕见病——多系统萎缩（MAS)，首发症状居然是呼吸系统，真是众里寻他千百度，柳暗花明又一村。

多系统萎缩是一组中年起病的神经系统变性疾病，多数患者预后不良，平均生存期在9年左右，早期诊断及对症处理可以延缓病情的进展。

在这里提醒大家，定期体检十分必要，如有不适应及时到正规专业医院检查，做到早诊断。早治疗。