大剂量皮质激素引起的肌无力(糖皮质激素引起肌无力)重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4)抗体介导。
年平均发病率约8.0-20.0/10万人，据统计我国至少有70万不同程度重症肌无力患者。
具有典型MG临床特征的基础上，具备药理学特征和／或神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。有条件可检测患者血中的AChR抗体等有助于进一步明确诊断。
治疗1. 胆碱酯酶抑制剂：所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，剂量应个体化，长期使用应联合其他免疫抑制药物。最常见的有溴化吡啶斯的明。
2. 免疫抑制药物:
①糖皮质激素：一线药物，可以使70%-80%的MG患者症状得到显著改善。包括醋酸泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松。约40%-50%的MG患者肌无力症状在4-10天内一过性加重并有可能促发肌无力危象，长期服用糖皮质激素可引起皮质醇增多症。②硫唑嘌呤：一线药物。眼肌型MG和全身型MG皆可使用，可与糖皮质激素联合使用，短期内有效减少糖皮质激素用量。多于使用后3-6个月起效，1-2年后可达全效。③环孢菌素A：全身型和眼肌型MG的免疫抑制药物。通常使用后3-6个月起效，主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反应或疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者。④他克莫司（FK-506）：适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂副作用或对其疗效差的MG患者，特别是RyR抗体阳性的MG患者；也可与糖皮质激素早期联合使用，以尽快减少糖皮质激素的用量，减少其副作用。起效较快，一般2周左右起效。⑤环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状，并可在6-12个月时减少糖皮质激素用量。⑥吗替麦考酚酯（MMF）：二线药物，也可早期与糖皮质激素联合使用。
⑦抗人CD20单克隆抗体（利妥昔单抗，Rituximab）：用于治疗自身免疫性疾病。适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗-MuSK抗体阳性的MG患者。作为成年MG患者单一治疗药物，利妥昔单抗的治疗应在具备完善复苏设备的病区内进行。静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5-10天左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆交换疗效相同，副作用更小，但两者不能并用。血浆置换：主要用于病情急性进展患者、肌无力危象患者、肌无力患者胸腺切除术前和围手术期处理、以及免疫抑制治疗初始阶段，长期重复使用并不能增加远期疗效。于首次或第二次血浆置换后2天左右起效，作用可持续1-2个月。在使用丙种球蛋白冲击后四周内禁止进行血浆置换。胸腺摘除手术：治疗后部分患者症状改善，部分患者症状加重。通常在术后2-24个月左右病情逐渐好转、稳定。部分术后可完全治愈，部分术后几年、甚至数年后复发，大部分胸腺异常的患者能从手术中获益。胸腺放射治疗：适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。其他：进行呼吸肌训练和在轻型MG患者中进行力量锻炼，可以改善肌力。建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。预后眼肌型MG患者中10%-20%可自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，而在其余的50%-70%中，绝大多数（>85%）可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。
约2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20%左右的患者在发病1年内出现MG危象。
重症肌无力关爱日2014年6月15日，北京爱力重症肌无力罕见病关爱中心联合国内的重症肌无力患者、医生、政府、媒体等，在鸟巢举办了首个“6·15重症肌无力关爱日”，至今已经走过了7年，得到了诸多人的支持与认可。
2020.06.15重症肌无力公益大使张晓龙
重症肌无力的诊疗过程涉及到重症医学、神经医学、免疫学、外科等多学科内容，发病原因尚不明确，无法彻底治愈，症状得到控制时可以正常活动，但病情易反复。目前的治疗方案存中，人体和药物、药物和药物之间也互相影响，应在医生指导下谨慎治疗，并且定期复查，从而减轻重症肌无力的症状，提高患者生活质量，延长生命周期。
希望医学的发展可以改善这一类疾病，相关部门可以提供经济和制度上的相关支持，也同时希望身边的人可以给这类患者更多的包容与关怀。
参考资料:中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国重症肌无力诊断和治疗指南2015[J].中华神经科杂志,2015,48(11):934-940.
