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引起狼疮抗凝物增高有哪些原因那(什么原因引起狼疮抗凝物增高)

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案例:患者女,15岁,因月经量大就诊,凝血筛查示PT:19秒(Ref 11.5-14.5),APTT:99秒 (Ref 29.0-42.0),均显著延长;TT、FIB均正常。尽管此种凝血筛查表现最常见的原因是维生素K缺乏,但进一步凝血因子检测却否定了该病因:



考虑患者为V、VIII因子联合缺乏症,维K治疗将无效。相关处理可参考以下文献:

近期我们遇到很多不明原因(排除了常见的肝病、药物、凝血消耗病)凝血四项中仅PT、APTT显著延长的案例,因此总结一下在不能立即检测全套凝血因子的情况下,依靠筛查试验有助快速鉴别的方法,以避免这类患者接受不恰当的处置:


首先可送检异常凝血酶原(PIVKA-II),若水平正常可快速排除维生素K缺乏症;即使在能够及时检测凝血因子的某些人群——例如肝功能尚不完善的新生儿中,由于其大部分凝血因子都可能偏低,检测异常凝血酶原有助于判断这些新生儿是否合并维生素K缺乏。


PT、APTT延长纠正试验:若仅APTT延长不能纠正,可见于低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(HLAS);PT、APTT均不能纠正可见于V、X因子抑制物,若排除药物因素(如利伐沙班等Xa抑制药),V因子自身抗体可能性大。这两种情况均不太建议盲目补充血浆,而更推荐凝血酶原复合物:HLAS主要缺乏的是II因子,血浆补充效率很低,且有部分患者以血栓倾向为主;存在V因子抗体也不建议补充含V因子的血浆制剂。


普通血栓弹力图:若PIVKA-II正常、PT/APTT纠正试验可纠正,则主要见于三种情况:V因子缺乏症、X因子缺乏症、V和VIII因子联合缺乏症(当然还有一些更罕见的情况,如遗传性II因子缺乏症、可致TFPI活性升高从而抑制VII、X因子活性的短V因子变异等)。若高岭土(或硅土)激活的血栓弹力图的R参数正常或轻度延长,提示V因子缺乏症(即使V因子重度缺乏患者的TEG也往往接近正常);若明显延长,提示X因子缺乏症,或V和VIII因子联合缺乏症(APTT延长明显超过PT延长程度时,更提示后者)。同时,血栓弹力图也有助于指导替代治疗。


如下图,TEG对各种凝血因子缺乏的敏感度并不相同:

注:Celite为硅土试剂,TF为组织因子试剂,分别从内外源激活血浆标本TEG试验,各种乏因子血浆对应缺乏的因子活性均<1%。(Acta Anaesthesiol Scand 2005; 49: 222—231)


总之,上述3种检测结果不仅相对来说更便于获得,而且均有助于指导治疗,对凝血常规中不明原因PT、APTT显著延长者是可以考虑选择的试验。



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