良性婴儿肌阵挛性癫痫(良性婴儿肌阵挛与婴儿痉挛症的区别)良性婴儿肌阵挛性癫痫(良性婴儿肌阵挛与婴儿痉挛症的区别)

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良性婴儿肌阵挛性癫痫(良性婴儿肌阵挛与婴儿痉挛症的区别)

良性婴儿肌阵挛性癫痫(良性婴儿肌阵挛与婴儿痉挛症的区别)

肌阵挛癫痫是一种特殊的癫痫发作类型,不同类型的肌阵挛癫痫预后也不同,另外肌阵挛发作具有明显的抗药性,约有60%的患者对药物治疗可获得满意的疗效。发作末期可出现明显的智能障碍和脑萎缩。如没有可查见的脑损伤,一般来说预后尚可,伴有脑部病变者往往难以控制。

(1)婴儿良性肌阵挛癫痫:发病多在1~2岁,常有惊厥或癫痫家族史,临床表现为全身肌阵挛发作,预后良好。

(2)婴儿重症肌阵挛癫痫:又称为Dravet综合征,占各型肌阵挛癫痫的29.5%,3岁以下起病的癫痫中本征占7%,最初表现为由发热诱发长时间的全身性或一侧性惊厥发作,以阵挛性发作为主,偶有单发性的局部肌阵挛性抽搐,缺乏特异性。此阶段常被诊断为热性惊厥。长期预后较差,癫痫活动可持续到11~12岁,其后随年龄增长,肌阵挛发作可持续、减少或消失,所有患者均有认知损伤,4岁以上患儿均有智力低下,并随年龄增长而加重。10岁以上患者50%有严重智力低下。

(3)进行性肌阵挛癫痫:多数起病于9~13岁,20岁以后发病者极罕见。部分患者在患本病之前数年曾有过少数几次癫痫发作,其后有一段正常期。再发时即表现为频繁的肌阵挛,白天晚上均有发作,继而出现人格变化,行为异常,一过性黑蒙及智能衰退。该病预后很差。

(4)小儿肌阵挛性癫痫:抗癫痫药物治疗疗效较好,可使80%~90%的患儿达到完全控制发作。服药的疗程要长,停药后易复发,甚至在发作完全控制2年以上再逐渐减药时,还有89%~90%以上的病例复发。常需终身服药。

(5)少年肌阵挛癫痫:又称冲动性小发作,发作在青春期,与遗传有关,无性别差异。发作主要为双肩出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动,少数也可累及下肢。轻者常不为旁人发现,重者可突然跌倒,甚至出现全身强直-阵挛发作或持续状态。常是在觉醒后不久发作,一般无明显意识障碍。对适当的药物治疗反应较好。

(6)青少年肌阵挛性癫痫:是一种特发性全身性癫痫综合征。发病主要在儿童和青春期,以肌阵挛发作为突出表现,一般无意识障碍。其遗传方式多样。抗癫痫药物治疗效果好,停药后易复发,长期合理用药可有效控制发作。青少年肌阵挛癫痫的预后一般,药物治疗效果好,停药后容易复发,大多需要长期甚至终身服药。

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