吸烟相关性间质性肺疾病（smoking-related ILD，SR-ILD）是随着对间质性肺疾病研究日益深入而被提出的新概念，包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）和肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）等疾病。吸烟是多种肺系疾病的重要诱因，SR-ILD更与吸烟密切相关。

RB-ILD

1974年NiewOhner给1例吸烟者做尸检时，发现大量胞质内含有金色和棕色颗粒的吸烟者巨噬细胞聚集在呼吸性细支气管腔内，由此发现呼吸性细支气管炎（RB），此病在无症状吸烟者中普遍存在，1987年Myers首次提出呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的概念。

本病特征性的组织病理学表现为主要累及呼吸性细支气管的炎症，病理学上见在呼吸性细支气管、周围的肺泡管和肺泡中分布有含棕褐色素的巨噬细胞。大多数患者为吸烟者或曾经吸烟者，在四五十岁时发病，研究显示平均吸烟量30支/d，24年。患者主要的临床症状为气促（70%）和干咳（58%），常规实验室检查常无异常表现，支气管肺泡灌洗液有含黄色、棕色和黑色色素的肺泡巨噬细胞，与未患病的吸烟者表现相似。对具有小叶中心性小结节、磨玻璃样影等典型HRCT表现的吸烟者，若支气管肺泡灌洗液中有巨噬细胞增多而无淋巴细胞增多就可诊断本病。

DIP

1965年Liebow提出了脱屑性间质性肺炎的概念，起初认为患者肺泡内聚集了脱落的肺泡上皮细胞，故以此命名，后来发现聚集的是巨噬细胞但仍沿用旧称。本病较为罕见，其发生与外源性致病因子吸入和吸烟密切相关，可发生于任何年龄，但以中老年为主，男性高发，国外报道90%的DIP患者有吸烟史。最常见的症状为进行性加重的活动后气促、呼吸困难，其次为干咳或咳少量黏痰，部分患者可有胸痛、体重减轻等表现，偶有自发性气胸。实验室检查无诊断意义，肺功能呈轻至中度限制性通气障碍，肺活量及肺总量减少。动脉血氧分压降低，二氧化碳分压正常或降低。支气管肺泡灌洗液检查可见各类细胞总数明显增多，BALF见大量褐色素性肺泡巨噬细胞可协助诊断。

二者联系

相同点：患者有吸烟史，发病隐匿，见咳嗽、呼吸困难。血气分析见低氧血症。病程较长，肺底可闻及Velcro音。病理学上肺内可见巨噬细胞聚集，无纤维母细胞灶及肺泡结构改建，无闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎样改变，有鳞状、柱状上皮化生，可见Ⅱ型上皮化生，有黏液栓。治疗上都对糖皮质激素敏感，轻者戒烟就可明显改善。

不同点：由于二者症状、病理、HRCT表现相似，因此二者是否为同一疾病实体一直受到关注。RB-ILD常无杵状指，DIP可见杵状指。二者在组织学上的区别主要在于巨噬细胞聚集的范围和程度，前者分布于呼吸性细支气管及其周围气腔，后者则弥漫分布。前者肺功能显示混合性通气障碍，有时仅为残气量增加，后者以限制性通气障碍为主。无论哪一种SR-ILD，都应鼓励患者戒烟，病情多自然缓解。