顾建文，解放军306医院

狼疮性脑病是指在系统性红斑狼疮可合并中枢神经系统及周围神经系统的损害范围里，其中中枢神经系统的神经、精神症状。

狼疮性脑病出现SLE 神经系统表现的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病变，血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似， 脑组织即病变部位免疫复合物形成和（或）细胞的直接损害。

出现 SLE 神经系统表现的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病变，血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似，

狼疮性脑病

即病变部位免疫复合物形成和（或）细胞的直接损害。

临床特征主要有：

⑴非血栓性神经系统狼疮（以血管炎病变为特征） 表现为发热、意识障碍、头痛，并在数天及数小时内出现癫痫发作、神经症状、脑脊髓炎症状；如不治疗，病人将昏迷直至死亡。

⑵ 血栓栓塞性血管炎 ：最多见的症状为一过性缺血发作（TLA）或局灶性定位症状（偏瘫、偏身感觉障碍或失语），出现局灶性神经系统症状者抗磷脂抗体出现有意义的变化。

⑶ 出血：部分病人有出血倾向，出血的原因很多，可能是血栓形成后出血，高血压性出血，尿毒症或治疗后出血。

⑷狼疮性头痛：头痛是SLE非常多见的神经精神症状，约占SLE病人的 16 % ~ 39 %，有时头痛是非常剧烈的。头痛的原因很多，可能是血管炎性的、高血压性的、单纯偏头痛或肌紧张性头痛。

⑸癫痫发作：由于积极地对SLE治疗及抗惊厥药物的应用，癫痫发作已较 50 年代明显减少。

⑹ 运动障碍：（包括舞蹈病、偏侧投掷运动、共济失调、震颤麻痹）。

⑺ 瘫痪：脊髓病变或急性多发性神经根炎。

⑻ 脑病综合症：SLE对脑部的损害是多方面的，因此可出现多种器质性脑病表现，如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆。慢性脑病综合症通常并非是疾病活动的表现，但治疗困难。

⑼神经症状表现：很多SLE病人会出现一些非特异性神经症状，如注意力不集中、思维不太清晰、抑郁、胆小、头痛等症状，神经系统检查无阳性表现，但心理测试可发现认知功能有障碍。

⑽ 认知障碍：很多狼疮患者可出现思维、谈话、记忆、计算障碍，通称为认知功能障碍。

⑾ 假性脑瘤及脑水肿：假性脑瘤表现为良性颅内压增高而无局灶性神经功能缺损症状，病人通常表现为头痛、视盘水肿，CSF 检查无生化及免疫功能异常。 有部分患者用西药治疗效果不好，如同时使用中药，常可获更好疗效。

系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus （SLE）是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病， 当出现中枢神经系统病变时称为狼疮脑病（CNS-SLE）， 中枢神经系统损害发生率约为13%～70%， 是狼疮危象的主要死亡原因之一。为了进一步了解系统性红斑狼疮脑病CT表现特点， 现将收集的19例系统性红斑狼疮脑病患者作一回顾性分析。

SLEE诊断标准为：SLE患者出现神经或精神异常， 并有以下任何一项即可诊断：①脑电图异常；②脑脊液异常；③ 排除精神病、高血压、尿毒症性脑病、颅内感染及激素等药物治疗过程中出现的神经精神异常等原因。

有脑白质脱髓鞘样改变；有脑梗死表现， 多为腔隙性脑梗死；有脑萎缩表现；有右侧基底节区脑出血；双侧基底节区钙化灶。同时有脑白质脱髓鞘样改变及腔隙性脑梗死， 同时有脑白质脱髓鞘样改变及脑萎缩。

临床表现与影像学关系 ， 主要表现为：头疼、头晕、癫痫、肢体功能障碍等。影像主要表现有脑白质脱髓鞘样改变、脑梗死、脑出血、脑萎缩。精神异常者， CT表现正常或脑白质脱髓鞘样改变。临床表现有：头疼、抑郁、乱语、表情呆滞、狂躁、幻觉等。

系统性红斑狼疮原因不明， 可能与遗传、雌激素等有关。本组多为育龄期妇女， 也说明了这个特点。SLE常侵犯人体皮肤黏膜、肾脏、中枢神经系统。出现有脑部表现， 即为系统性红斑狼疮脑病， 系统性红斑狼疮脑病的发病机理尚不十分明了， 一般认为是系统性红斑狼疮自身免疫导致的脑部损害， 或/和继发于高血压、肾性脑病、感染所致的脑损害。系统性红斑狼疮脑病患者有抗核抗体、抗NDA组蛋白复合物抗体、抗可溶性核抗原抗体等多种抗体水平增高。rRNP抗体为SLE特异性抗体， 与SLE中枢神经系统受累相关， 多出现抑郁症患者中[1]。抗神经元抗体、抗心磷脂抗体及抗核抗体直接作用于神经节苷脂GM1受体或浆膜中的50KD抗原， 使电冲动与神经递质改变而导致中枢神经系统不同类型的、广泛的免疫损伤[2]。免疫复合物沉积在脑部小血管， 引起血管炎， 导致管腔狭窄， 甚至闭塞从而导致脑梗死[3]。所以系统性红斑狼疮脑病的发病是多种因素的综合作用的结果， 其表现也多样性。CT表现有脑白质脱髓鞘样改变（有的称为弥漫性白质病变）、脑梗死、脑出血、脑萎缩等， 常见于顶枕叶或颞顶叶单侧或双侧皮质下白质内低密度影， 可能与血脑屏障破坏以及细胞毒素诱导的血管炎有关。其表现也有多部位、多病变、病灶弥散的特点。CT对系统性红斑狼疮脑病的诊断及估计预后具有重要意义， 但系统性红斑狼疮脑病的脑部表现不具有特异性。脑白质营养不良、炎性肉芽肿、皮层下动脉硬化性脑病等可有类似表现， 结合临床表现鉴别不难。所以当SLE患者出现了中枢神经系统异常表现， 结合实验室检查， 又排除了血管性疾病、感染性疾病及肿瘤性疾病， 应考虑本病。