蛮豆病是什么原因(蚕豆病是什么病)

每年的4、5月份蚕豆成熟的季节，也是一道特别鲜美的时令蔬菜家长尤其喜欢给小孩吃，大多数患者因进食新鲜蚕豆而发病，我国的南方地区“蚕豆病”的患者居多。

在患上了蚕豆病之后，宝宝容易出现贫血、黄疸、小便呈酱油色、面色苍白等症状，严重伤害宝宝的健康，因此宝爸宝妈一定要重视。

早在公元前510年，古希腊学者毕达哥拉斯就发现有人食用蚕豆后会出现危及生命的溶血性贫血。几个世纪后，科学家们发现这一疾病是由于人类遗传基因的缺失造成的。

毕达哥拉斯

一般是在吃了蚕豆后12～24小时突然发病，出现急性溶血危象症状：寒战、高热、黄疸，严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所致的溶血是人类常见的一种遗传性溶血性疾病。

起因是因为吃了蚕豆，基础是体内缺乏一种酶，结果是溶血。

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一个类型，41％的患者均有家族史，约1/3的患者有同样的既往病史，多次反复发生，以男性患者居多，另外儿童发病率高。

蚕豆病是一种遗传疾病，致病基因反映在X染色体上。

根据遗传规律，如果父亲携带蚕豆病致病基因，可将此基因遗传给女儿，但不传给儿子，属于“单传”。

若母亲携带此基因，则有50%的几率遗传给女儿或儿子。

男孩容易发生此病，这是因为男孩只有1条X染色体，而女孩有2条染色体，如果1条X染色体有缺馅，另1条X染色体还能进行代偿。

根本原因在于体内缺乏G-6-PD。G-6-PD是参与红细胞戊糖代谢旁路的一种重要的酶，G-6-PD缺乏时，使红细胞得不到足够的能量，变得易衰老甚至被破坏，红细胞膜的稳定性及红细胞的变形性降低而极易在红细胞通过脾窦时被破坏而造成溶血。

1、谨慎使用中成药

目前已证实盐酸小檗碱可诱发“蚕豆病”。中药材黄连、黄柏、白屈菜、马尾莲、三颗针、十大功劳等中药材中均含有小檗碱，因此，蚕豆病患者应尽量避免使用含上述药材的中成药。

2、避免使用复方感冒药

复方感冒药中通常含有对乙酰氨基酚、阿司匹林、氯苯那敏，这三种药物均可诱发蚕豆病。因此，蚕豆病患者应避免使用复方感冒药。

当选用解热镇痛药时，可以选用布洛芬。

3、禁食蚕豆及制品

凡患过本病或其家族中人员患过本病者，无论是成人，还是小孩，均应禁止食生、熟蚕豆，远离蚕豆花粉。

母亲食蚕豆后哺乳可能使婴儿发病，因此哺乳期的妇女，在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。

4、远离樟脑丸

使用樟脑丸驱虫的衣物可能通过接触导致儿童的溶血反应，因此尽量不穿用樟脑丸储存的衣物。

必要时可以进行相关的基因检测来判断是否合适服用此药物。

药物-基因检测目前还不能覆盖临床使用的所有药物，只有部分药物有条件来做。

美国食品药物监督管理局（FDA）批准的药物中有接近200个品种含有药物-基因检测信息。

对于某一药物而言，如果有必要做基因检测，医生会在你开始服用这个药物之前，建议你接受相关的检测来避免吃药引起的严重的不良反应或者无效反应。

药物基因检测就是要发现那些发生了突变的基因，这些改变决定了你所使用的药物是不是真的有效、或者是否发生毒副作用。

药物-基因检测的目的是评估某种药物是不是适合患者服用，现在技术只需要少许的血液或唾液样本就可以了，检测结果可以让医生判断：

（1）某一药物对你是不是有效？

（2）有效的药物的最佳剂量是多少？

（3）你服用某种药物后会不会出现严重的不良反应？

另外，和其他检测项目不同，对于同一个药物-基因检测，患者只需要测定一次即可，因为人体携带这些遗传信息是不会改变的。

注意：服药前请详细阅读说明书中的无禁忌。

就诊时请告知医生药师患有G-6PD缺乏症，避免出现用药风险。

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