出生两天的宝宝需全身换血

上个月16日凌晨3时，乐乐顺产出生于柯桥区妇幼保健院。24小时后，她黄疸迅速上升，生后48小时后总胆红素达19.0mg/dl，经加强蓝光治疗后黄疸仍上升至22.5mg/dl，且血液检测指标葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）严重缺乏，临床确诊为“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、新生儿溶血性黄疸”。新生儿科主任王红卫立即决定，马上准备全量换血术。18日晚19时，王红卫带领的抢救小组为乐乐全量换血。幸运的是，换血非常成功。当晚，乐乐被换血480毫升，相当于换了全身血的两倍，之后，她的溶血性黄疸等症状才慢慢缓解。

“小宝贝确诊及时，为后续的治疗打下了基础。”王红卫告诉记者，很多时候新生儿会出现黄疸，大部分宝宝不处理也会自愈。可乐乐的情况很特殊，在和病人家属交流时，医生捕捉到一个信息，孩子的母亲为广东人，小时候经常贫血，虽然成年后没有特殊症状，但极有可能是得过“蚕豆病”而不自知。根据孩子高黄疸症状，王红卫怀疑孩子是遗传了母亲，得了“蚕豆病”。之后，乐乐的G6PD筛查结果也证实了她的猜测。

“蚕豆病”多为遗传疾病

记者了解到，G-6-PD缺乏症俗称“蚕豆病”。该病有非常明显的地域性，中国以云南、两广和福建等地多见，在浙江地区发病率不高。但因为是遗传病，所以父母亲一方有“蚕豆病”的话，遗传给宝宝的几率会非常高。得了“蚕豆病”后会出现急性溶血、黄疸、严重贫血等症状，严重可引发多个脏器衰竭，出现生命危险。

王红卫表示，近年来，跨省联姻越来越多，考虑到优生优育，浙江省已把G6PD筛查纳入新生儿的必检项目。但现实中，由于部分医院并不具备本院检测的技术，需要送到第三方检测机构，可能出结果的时间相对较长。考虑到新生儿患有G6PD缺乏症的话，很可能在一周内高几率出现新生儿溶血性黄疸，溶血严重很可能导致智力低下甚至脑瘫及耳聋等悲剧。所以建议新手爸妈们一定要关注这一指标，或者在生孩子前综合评估自身情况以及医院的相关资质，以免延误诊断。

新生儿早期筛查是重点

一般来说，“蚕豆病”无特殊治疗方法，新生儿疾病筛查是早期诊断、预防的重点。若已经确诊，重点在保持红细胞膜的稳定性、去除诱因、改善微循环、碱化尿液、防止急性肾衰，新生儿期黄疸严重者部分需要换血治疗。

“就算确诊，大家也不要害怕，‘蚕豆病’患儿在成长发育过程中，会慢慢耐受，大多成年之后就会自愈。”王红卫说，而新生儿和幼儿期风险高，大家要引起重视。患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥，来预防新生儿核黄疸。现实中，幼儿发病率明显高于成人，3岁以下的患者占总人数的70%，男宝宝远多于女宝宝。如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，不给孩子食用或接触蚕豆以及蚕豆制品的机会；在就医时一定要明确告诉医生，孩子为“蚕豆病”患者，请医生合理用药，避免使用有氧化作用的药物。