障碍性贫血是怎么回事儿(障碍性贫血是怎么回事?)障碍性贫血是怎么回事儿(障碍性贫血是怎么回事?)

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障碍性贫血是怎么回事儿(障碍性贫血是怎么回事?)

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再生障碍性贫血怎么引起的?关于这个问题,我们上期也有讲过,确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关,致病原因如药物、化学品、辐射、感染为继发性。要是详细的在讲述一下引起的原因,可能是装修污染,环境污染,饮食污染等等吧,往大了说,引起的原因更多。但是呢,这些原因终将会导致该病爆发,也就是该病的发病机制。

再生障碍性贫血的发病机制

骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。

再生障碍性贫血的病因(二次回顾+排他性诊断)

如果按照再生障碍性贫血的分类进行追究病因,可以分这么几类,特发性,继发性,遗传性,其中呢,特发性占某一比例还是比较高的,能达到65%,也就是说,100个人中,有65个人是特发性。

特发性原因不明,就是确诊了再障,说起来也是挺神话的,这个再生障碍性贫血,特殊就特殊在需要排除法去确诊,也就是排除一些已知原因的,像继发性,遗传性,剩下的都是不明原因的,就是特发性了,其实也是很好理解的,下面我们将带入排除法来做一个简单的流程。

举个例子,一个正常人,因其他疾病会吃一些药,这个医生可以通过询问病史了解到,然后从药物上来分析,是否因药物导致再生障碍性贫血,如果该药物会导致该病,就属于获得性,也就是继发性,继发于其他病,服用了药物导致的,很多医院说法不太一样啊,不过呢,基本上会说继发性,也有医院医生说获得性,再有就是药源性。

接着判断,如果该患者不是某一些疾病导致,没有服用其他药物史,但是医生同样询问得知,患者长期接触一些苯类的有毒有害物质(装修工人工种很多,也有很多高危行业,不仅限于装修业,胶鞋厂流水线工人,矿石开采工,影像学医护人员),后来得了这个病,这也属于是获得性,一般不会去说药源性了,因为和药物没关系,这么说好理解了吧。举例完毕,所以说,获得性(继发性)往往是由于化学物质(苯等)、药物(氯毒素等)、放射线、病毒(EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、艾滋病病毒)、细菌(结核杆菌等)、混杂因素、结缔组织病、妊娠等等引起的。

如果医生询问患者,说有这方面的家族史,那么基本可以定性,造成贫血的原因就是遗传性导致了,有的人说,有的人怎么父母都是再生障碍性贫血患者,孩子却没有问题,其实很简单,这个是由于携带基因未表达,所以是隐形基因,如果表达了,就是显性的,回头可以翻阅一些初高中的生物书籍,网上也有相关的材料,可以自行查阅一下。所以说,遗传性除了再障之外,还有一些,像:Fanconi贫血(范可尼贫血)、Dyskeratosiscongenita(小编没有找到)、先天性角化不良等。在排查特发性和遗传性中,遗传性算是比较好判断的,主要是特发性,因为病因复杂,就需要去挨个排查,但是有一些排查不需要太多时间的,比如血象中中性粒正常,淋巴数值正常,基本就可以排除病毒因素了。

哪些药物会引起再生障碍性贫血?

再生障碍性贫血发病有关的药物有很多种,据统计有60多种药物可诱发再生障碍性贫血的发生,常见的药物中有苯妥英钠,磺胺类磺胺密啶新诺明等,抗生素类药物如氯霉素,链霉素,金霉素,青霉素,氨苄青霉素,林可霉素,四环素等等。解热镇痛药物如安乃近,阿司匹林等等,消炎类药物如保泰松。临床上常常见到如长期服用氯霉素(最常见的是氯霉素,其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境,苯是重要的骨髓抑制毒物),反复服用安乃近退热导致再生障碍性贫血的病例。

出道题考考你们:一位女性患者,29岁,石油化工工人,长期与苯接触,1年来全身乏力,血红蛋白60g/L。血小板38x10^9/L,网织红细胞0.1%,肝脾未及,骨髓增生低下,下列药物护理宣教内容不正确的是:

A可能肝功能受损需定期查肝功能

B停药后副作用不能消失

C经常检查注射部位,发现硬块应及时向护士报告,必要时做理疗

D告诉病人需坚持治疗使用3-6个月才能判断是否有效

E向病人说明药物副作用

正确答案:B

参考解析

药物副作用停药后是可以消失的

拓展阅读:再生障碍性贫血会引起骨痛吗?不一定!

有病友投稿提问:在临床中有这样一个病人,已诊断再生障碍性贫血(CAA)骨髓穿刺和活检已确认,病人长期低烧,37.3度-38度;白细胞1.1,血红蛋白55,但是病人始终出现左侧锁骨靠胸骨段疼痛,按压后疼痛加深,胸片显示骨质未见异常,各种肝功生化均正常,临床表现:贫血,失眠,气短无力,再障会引起骨痛吗?

医者:要注意再障是排它性诊断,一定要排除其它所有的引起血象呈三系减少,骨髓增生低下的疾病,在临床上就曾经碰到过因为血象三系减少来就诊的患者,作了骨髓细胞学检查,和骨髓活检,诊断为再障,患者口服雄激素一周后血象三系都有所上升,出院,半月后因出现剧烈的全身骨痛再次来我院就诊,骨扫描未见异常,血象三系明显下降,并见10%的一类分类不明细胞,抽骨髓髂前,髂后,胸骨均告干抽,活检示骨髓纤维化,见大量细胞体积大,核浆比例高,核染色质细致,有核仁,胞浆嗜碱,免疫分型为B淋巴细胞表型。所以对再障的诊断要慎重,要注意排除其它恶性的疾病,注意追踪观察,再障是很少出现骨痛,骨痛是血液系统恶性疾患的重要症状。

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对了,关于,再障有不明白的,可以私信我,我们作为谢别录工作室专家团队会应邀到北京血液病医学研究院临床医学方面丰富的老师帮助大家解答问题。

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