来源：广州消化疾病中心

王阿姨，45岁，3年前开始出现皮肤瘙痒、干活没力气，在皮肤科看了几次也没好转。3个月前王阿姨瘙痒乏力加重，还出现了面黄、尿黄，医生给她化验了肝功能提示碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）和总胆红素增高。转诊到消化科看病，在医生的建议下进一步检查后竟被查出已经早期肝硬化！医生告诉王阿姨她得的是“原发性胆汁性胆管炎”。听到这个“闻所未闻”的病名，王阿姨茫然不知所以，这个病到底是怎么回事？

原发性胆汁性胆管炎是一种少见的肝脏胆汁淤积性疾病，它会阻塞和破坏从肝脏到胆囊和小肠的管道，过去我们称它为“原发性胆汁性肝硬化”。

最新的调查显示，10万个人中有2-40个人会得这个病，最常见的是30～65岁的女性。这个病跟遗传有一定的关系，如果父母、兄弟姐妹尤其是同卵双胞胎中有得了原发性胆汁性胆管炎的，会比较容易的这个病。染指甲、染发、有干燥综合征等其他免疫疾病的人，得这个病的机会也会增加。

病因和发病机制还不不是很清楚，可能与遗传、环境等因素相互作用导致自身免疫功能异常有关。

患者最初可能没有任何症状。超过一半的患者是体检肝功能过程中无意发现的。如果患者出现症状，最先出现、最常见的有下面这些：

1、瘙痒:

可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚上卧床后较重，或因接触羊毛、其他纤维制品、热或怀孕而加重。

2、总是感觉疲倦（乏力疲劳）：

嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等。

3、肝硬化：

包括食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病等。

还有出现一些胆汁淤积症引起的症状，包括：

1、骨病：

骨软化、骨质疏松；

2、脂溶性维生素缺乏：肝硬化：

胆管破坏，胆酸分泌减少，脂类吸收不良，维生素缺乏，VitA缺乏夜盲、VitD缺乏骨量减少、VitE缺乏神经系统损害、VitK缺乏凝血酶原活性降低；

3、高脂血症：

典型表现为HDL-C增高，但胆固醇、甘油三酯也可升高；

4、自身免疫性疾病:

合并干燥综合征、甲状腺疾病、类风关、ITP、溶贫、系统性硬化等

医生需要询问患者的病史和家族史、体格检查，还需要检查肝功能（包括GGT、ALP、ALT、AST等）、免疫球蛋白、自身抗体（抗线粒体抗体AMA、抗核抗ANA等），有的还需要做B超、核磁共振MRI、超声胃镜。部分患者还要做肝穿刺组织学检查。

有以下任意两项都可确诊：

① 血清GGT和（或）ALP升高

② 血清AMA或者AMA-M2阳性

③ 肝活检病理显示符合原发性硬化性胆管炎。

主要的治疗药物是熊去氧胆酸。熊去氧胆酸能促进胆汁分泌、抑制疏水性胆酸的细胞毒作用及其诱导的细胞凋亡，可保护胆管细胞和肝细胞，从而改善生化指标、延缓疾病进展，同时其不良反应少，比较安全，但不适合妊娠期使用。剂量：13-15mg/kg·天 口服。需要长期服用，不可自行停药或减量。如果患者无法使用熊去氧胆酸或者效果不好，可以单用或者联合奥贝胆酸、布地奈德、贝特类降脂药等。

① 乏力：莫达非尼，100-200mg/天。

② 皮肤瘙痒：消胆胺：4-16g/天，与其他药物间隔时间4小时。或利福平 150mg 每天2次，昂司丹琼、舍曲林等。

③骨质疏松：钙1.5g/d，VitD 800IU/天；双膦酸盐类。

④脂溶性维生素缺乏：按需口服或静脉补充维生素K、A等。

如果出现肝功能衰竭或者无法有效治疗的并发症，就需要进行肝移植手术。

① 随访：3-6个月查肝脏生化学指标，包括肝酶、血脂、胆红素等；肝硬化及老年男性，每6个月复查肝胆彩超、AFP；每年查甲功；黄疸者 每年查脂溶性维生素水平；肝硬化每1-3年复查胃镜；每2-4年查骨密度。

② 用药：长期服用熊去氧胆酸，不可自行减量或停药，出现胆汁淤积相关症状可对症治疗，但要注意监测药物不良反应。

③ 合并干燥综合征：戒烟戒酒、勤漱口、避免引起口干的药物、避免口腔感染、避免用眼疲劳。

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