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　　一问：梨状窝瘘是一种什么样的疾病？

　　梨状窝瘘是一种颈部先天性鳃源性疾病，包括传统概念的第三和第四鳃裂瘘管。在胚胎发育过程中有5对鳃弓，鳃弓的内侧向内凹陷，形成4对鳃裂，鳃裂的尖端向内凸起形成4对咽囊。正常情况下，4对鳃裂和咽囊在发育过程中相互融合，形成面部和颈部的各个器官，同时鳃裂及咽囊结构消失。如果这些结构没有完全消失，有上皮组织残留，会在相应的部位形成鳃裂瘘管或囊肿。

　　由于内瘘口的存在，咽部的分泌物或者食物残渣以及咽喉部的细菌等病原体，通过内瘘口以及瘘管向外扩散，瘘管常常与甲状腺关系密切，导致颈部继发感染。所以临床上，梨状窝瘘往往以反复发作的化脓性甲状腺炎或颈部脓肿为首发症状。

　　二问：在临床上梨状窝瘘如何诊断？

　　1、电子喉镜检查

　　电子喉镜下，在梨状窝发现内瘘口则可确诊为梨状窝瘘。但有些患者内瘘口并不明显，仅仅表现为一条粘膜皱襞，所以要求检查医师要注意观察，避免漏诊。

　　2、梨状窝造影

　　通过梨状窝造影，可看到自梨状窝向外的造影剂分流。偶尔从造影上也可以发现双侧梨状窝瘘。

　　3、颈部CT和MRI检查

　　颈部CT和MRI检查可以观察脓肿的形成情况、以及与周围结构的关系等。有些患者可以看到脓腔内部有气体密度。

　　4、B超

　　B超可以进一步评估脓肿的形成情况，特别是评估脓肿与甲状腺的关系，这也是鉴别梨状窝瘘的最重要参考指标。从B超上可以发现脓肿累及甲状腺，甲状腺与脓肿分界不清、甚至整个甲状腺都表现为化脓性炎症改变。B超也可以发现脓肿内部有气体回声。对于有些脓肿破溃或炎症不太重的患者，还可以发现瘘管的大致走行方向。

　　三问：在临床上梨状窝瘘的治疗会采取哪些措施？

　　既往梨状窝瘘的治疗是以“颈清扫”的方式，彻底切除全部瘘管以及同侧甲状腺。由于反复感染，瘢痕粘连重，因此手术中不易准确判断瘘管走行，手术难度大；无法实现完整切除瘘管的目的，导致瘘管残留、术后复发，术后复发率高达4.9％-39.0％。同时术后并发症的风险较高，尤其8岁以下儿童，手术会严重影响患儿颈部发育，术后并发症高达30%以上。

　　目前国内外均推荐内瘘口封闭术的微创治疗模式，包括电烧灼、CO2激光烧灼、化学烧灼、纤维蛋白胶封堵等。这些方法治疗后，内瘘口一期闭合率偏低，部分患者需要多次手术后才能痊愈。鉴于以上原因，2012年3月在徐伟教授的带领下，山东省耳鼻喉医院小儿耳鼻喉科在国内率先创新性的开展了“支撑喉镜下内瘘口化学烧灼+缝合术”，截至目前该术式已完成了140余例，一次成功率高达97%以上。

主诊医师介绍

本期病例主诊医师-田家军

　　小儿耳鼻喉科主任、副主任医师、医学博士，英国皇家伦敦医院和伦敦大学学院医院访问学者，中国医促会甲状腺疾病委员会青年委员。

　　主要专业擅长：

　　擅长儿童耳鼻咽喉头颈外科常见疾病的诊治，主要从事儿童咽喉和气道疾病、头颈部先天性疾病的综合治疗和个体化治疗。创新性开展梨状窝瘘(包括第三、第四鳃裂瘘管)的内镜下微创治疗，手术一期治愈率97%以上。擅长腺样体肥大、扁桃体肥大等上气道梗阻导致的睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术及非手术治疗;通过多导睡眠监测、CBCT等手段帮助明确诊断，特别是对严重的睡眠呼吸障碍和上气道多平面狭窄的患儿的诊断和治疗经验丰富。擅长儿童气管、食管异物的手术治疗，咽喉返流性疾病、急慢性扁桃体炎、咽炎、喉炎的诊治，头颈咽喉部乳头状瘤、血管瘤、淋巴管瘤等良性肿瘤的诊断与综合治疗。对甲状舌管囊肿、会厌囊肿、舌根囊肿、皮样囊肿、鳃裂囊肿等疾病的手术治疗有丰富经验。