自身免疫性肝病治疗(自身免疫性肝病治疗指南)自身免疫性肝病治疗(自身免疫性肝病治疗指南)
自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）和IgG4相关性肝病。名字不同，四类疾病在治疗与随访方面也是各有特点。
今天就讲讲自身免疫性肝炎（AIH）。
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01
自身免疫性肝炎（AIH）的治疗
所有活动性自身免疫性肝炎患者，尤其是中度以上炎症活动的AIH患者（血清转氨酶水平>3倍正常值、IgG >1.5倍正常值）需要治疗。对于急性（ALT 和/或 AST 超过正常上限 10 倍）甚至重症（伴出凝血异常 INR>1.5）患者，应及时启动免疫抑制治疗，以免出现急性肝功能衰竭。
治疗方法：
➽泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗；
➽泼尼松（龙）单药；
➽泼尼松龙先诱导治疗，后维持治疗；
➽其他保肝药物和预防副作用药物（如补钙等）。
医生应根据不同病人的情况选择不同治疗方法。
02
自身免疫性肝炎（AIH）患者停用免疫抑制剂的指标
自身免疫性肝炎患者的免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或者获得生化缓解后至少维持2年以上。除完全生化应答外，停用免疫抑制剂的指征还包括肝内组织学（要肝穿）恢复正常、无任何炎症活动表现，这种情况下停用免疫抑制剂会比较安全。
03
自身免疫性肝炎（AIH）的复发及处理
➤血清转氨酶水平大于3倍正常值上限，伴有血清IgG和/或γ-球蛋白水平不同程度的升高时，可明确为自身免疫性肝炎复发。
➤停药后复发是自身免疫性肝炎的临床特点之一。临床缓解至少2年的患者在停药1年后有59%的人需要重新治疗，2年后为73%，3年后比重高达81%。
➤停药后第一次复发的患者应按照初始治疗方案重新治疗，2次以上复发者建议以最小剂量长期维持治疗。
04
自身免疫性肝炎（AIH）患者应注意的事
♐要定期检测血常规、肝功指标、IgG、血钾等。加用硫唑嘌呤的患者要严密监测血常规变化，特别是用药的前3个月，容易出现白细胞下降的情况，要特别重视。
♐自身免疫性肝炎特别是合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声检查，筛查肝细胞癌。
♐停用免疫抑制剂前要进行肝组织活检。
♐建议需长期接受糖皮质激素治疗的自身免疫性肝炎患者在治疗前做基线骨密度检测，并每年监测随访。根据患者基线骨密度及胆汁淤积的严重程度，每２-４年评估一次骨密度。
♐肝硬化患者应进行胃镜检查，明确有无食管胃底静脉曲张，并根据胃镜结果及患者肝功能情况，每１-３年再进行一次胃镜检查。
