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病例简介

患者为14岁男孩，既往房性心动过速病史，因急性右脚无力就诊急诊科。就诊前一个月，患者出现腹泻，自愈；还有细菌性肺炎，经抗生素治愈。2周后，患者出现头痛、激惹和颈部疼痛。就诊前一周，患者出现间歇性尿潴留、右脸发作性潮红。就诊前5天，患者摔倒一次，随后几天双侧髋部疼痛和感觉异常，并逐渐蔓延至双侧大腿。就诊当天，患者述右脚踝和足部无力。患者否认发热，否认关节疼痛、肿胀、皮疹或面瘫，但有轻度的对声音敏感。

神经系统检查显示精神状态正常和颅神经功能正常。布鲁津斯基和克尼格征阴性。肌张力和肌容积正常。右脚踝背屈、内翻和外翻肌力减弱（4/5），余肌力均正常。右腿针刺觉减弱，关节位置觉正常，右脚踝振动觉下降。上肢反射正常（2+），但双侧跟腱反射缺失（0），双侧膝反射减弱（1+）。共济正常，可见右脚下垂。

问题思考：

1.定位诊断？

2.鉴别诊断有哪些？

定位及鉴别诊断

男性青少年胃肠道和呼吸道感染后出现急性右下肢无力和亚急性头痛、激惹、感觉异常、出汗和尿潴留。就诊时检查可见右脚下垂、反射减弱和振动觉减弱，但精神状态和颅神经功能正常。急性肌无力和反射减弱定位于下运动神经元，感觉异常提示背侧神经根受累。尿潴留和出汗提示自主神经系统和脊髓受累。尽管无特异性，头痛、恐声和激惹提示脑膜炎。

单个病灶不太可能解释多发性神经病和脊髓炎的表现。急性无力和反射减弱的鉴别诊断包括创伤（如脊柱休克、急性神经损伤）、副感染[如急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病（AIDP）]和直接感染[如脊髓灰质炎病毒、西尼罗河病毒、急性弛缓性脊髓炎（AFM）]。AIDP涉及运动和感觉纤维的周围神经进行性（通常是上升性）脱髓鞘。脑脊液（CSF）分析对于AIDP的诊断至关重要，因为蛋白水平升高而白细胞计数正常。AFM限于脊髓前角α运动神经元。因此，根据定义，AFM不会出现感觉变化。骶髓受累通常有尿潴留。如果脊髓上行性感觉传导束受累，则可出现“感觉平面”，但该患者没有感觉水平。与感染无关的脱髓鞘也有可能，如视神经脊髓炎（NMO），已进行特异性自身抗体检测。最后，在流行地区，早期播散的莱姆病可能引起多发性神经根炎或脊髓炎。

问题思考：

1.可以采用什么诊断方法来缩小鉴别诊断范围？

如何缩小鉴别诊断范围？

神经影像和脑脊液分析有助于缩小鉴别诊断范围。软脑膜增强可见于脑膜炎。脊髓的T2高信号提示脊髓炎，前角水肿可见于AFM。马尾神经根的增强是AIDP的影像学标志。脑脊液的细胞增多通常见于直接感染，而AIDP则可有蛋白细胞分离（蛋白质升高而无细胞增多）。需要考虑的其他检测包括血清莱姆和NMO Aquaporin-4滴度。

该患者的头颅磁共振影像（MRI）显示左顶叶皮层下白质T2高信号改变，无增强（图1A），右侧三叉神经增粗和增强（图1B）。脊柱MRI显示从T11到圆锥T2高信号改变（图1CD），多根马尾增粗和增强（图1E）。CSF分析与细菌性脑膜炎一致：红细胞计数正常（15个细胞/微升），白细胞计数增加（973个细胞/微升；其中84％是淋巴细胞），而葡萄糖降低（33 mg/dL）和蛋白质增加（178 mg/dL）。脑脊液培养和革兰氏染色均为阴性。莱姆病检测阳性：IgM的酶联免疫吸附测定（ELISA）为阳性，而IgM23 kDa、39 kDa和41 kDa的Western blot 条带具有反应性。CSF IgG指数正常，1个CSF寡克隆带，抗核抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白或水通道蛋白4自身抗体均为阴性。

莱姆病血清阳性、CSF淋巴细胞为主的细胞增多和MRI所示的颅神经炎、神经根神经炎和脊髓炎证实了早期弥漫性莱姆病的诊断。

图1 患者影像学结果。

A.T2 FLAIR序列显示左顶叶皮层下病灶（箭头），病灶无增强。B. T2增强显示右侧三叉神经增粗和增强（CN V；箭头）。C.矢状位T2脊髓平扫显示从T11到圆锥弥散性信号增强（箭头）。D.轴位T2显示脊髓灰质斑片状高信号病灶，伴脊髓水肿。E. T2增强序列显示多个马尾神经根增强（箭头）。

原文索引：Ronald R. Seese, Daniel Guillen, Jenna M. Gaesser, et al. Clinical Reasoning: A 14-year-old with acute weakness, paresthesias, and headache. Neurology published online July 29, 2020. DOI 10.1212/WNL.0000000000010088