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早班到办公室时，一群护士围成一个圈在窃窃私语，我说，“今天的病患都这么省心的吗？你们这么轻松？”

一个护士回过头对我说，“不是的，是小王在医院门口捡到一个孩子，才一岁多的样子，喊半天都没有人认领，小王看孩子精神不是太好，而且左侧肩膀上好像长有什么东西就带回咱科室了，正好您来了，给孩子先看看？”

和孩子一边说话一边给孩子检查身体，孩子反应尚可以，不过脸色苍白，右下肢腘窝处及右臀部可见针尖大小多个血点, 无破溃;左肩、左上臂血管瘤约5 cm ×5 cm , 表面可见充血, 无破溃, 左肩部血管瘤局部皮温高。

初步诊断这个孩子可能患有卡 —梅综合征，不过还需要进一步的检查，但这也要孩子的亲人在场。过了大半天，孩子的父母才找过来，说是突然有事把孩子给落下了。和孩子父母说了孩子的情况，孩子父母表示，“他们已经知道了，孩子就是卡 —梅综合征患儿。”

在与孩子父母的对话中，听出了无奈和不忍以及想放弃的想法。

身为父母，谁不希望自己的孩子健健康康地成长？卡 —梅综合征究竟是一种什么疾病，竟让孩子的父母萌生了放弃的想法？

卡 —梅综合征是好发于婴幼儿的一种血管源性肿瘤，最早是在1940年被两个外国医生发现的，两位医生首次报道了一例新生男婴左大腿巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少症。

此后研究者将这种巨大血管瘤合并血小板减少及全身紫癜等特点的症候群称为卡 —梅综合征。本病常在新生儿期或婴儿期发病，发病率极低，不过死亡率却高达20-30%，属于一种威胁患儿生命的消耗性凝血功能障碍性疾病。

卡 —梅综合征患儿典型的表现就是体表巨大血管瘤性肿瘤伴有血小板减少、低纤维蛋白血症，血液处于低凝状态。随着病情进展，发生出血、贫血，严重的患儿常导致全身弥散性血管内凝血，危及生命。

血小板在生理性止血的过程中发挥了很重要的作用，什么是生理性止血过程？简单描述就是包括三个步骤：先是受损部位的血管发生收缩，然后血小板止血栓的形成，最后一步是血液凝固。

血小板减少使第二步发生异常，血液凝固其实就是将血浆中的可溶性的纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白，而低纤维蛋白血症将第三步骤也破坏了。这就会使血液处于低凝状态，也就容易发生全身弥散性血管内凝血，从而危及生命。

卡 —梅综合征患儿之所以死亡率这么高，与三个并发症有关联。前面提到的全身弥散性血管内凝血是一个，另两个分别是瘤体压迫气道引起呼吸衰竭、巨大肿瘤的存在引起高输出性心力衰竭。

卡 —梅综合征作为一种消耗性凝血功能障碍性疾病，虽然发病率低，但是不可否认它的严重性，这么严重的卡 —梅综合征，究竟是什么机制导致的呢？

卡 —梅综合征的患儿的病理诊断结果99%为卡波西血管内皮细胞瘤，1%为丛状血管瘤。具体是什么机制导致了卡 —梅综合征的发生？目前尚不清楚。不过受广大学者认可的有三种。

最常被提及的就是血小板被异常增殖的内皮细胞所捕获，血小板被捕获后引起了血小板的活化，伴随着凝血级联反应的二次活化，导致异常凝血级联反应，造成多种凝血因子的消耗。

有学者认为是因为血小板抗体的存在，导致了血小板的过度消耗。

具体的依据就是巨大血管瘤内部的血管造成了血流动力学的改变，其中迂曲畸形的血管多为盲端，血小板极其容易停滞于此，异常蓄积的血小板诱导网状内皮系统产生血小板抗体，抗体吞噬大量异常功能血小板，致其过度破坏。

也有少数的学者提出血管受损后血管内皮生长因子释放，促进血管内皮细胞进一步增生，其内凝血块形成，吸附更多血小板凝血集聚。这也是病灶迅速增大致血管瘤短期迅速增大的原因之一。

导致卡 —梅综合征发生的机制虽然不太清楚，但是并不影响我们通过一些辅助手段去将患儿准确识别出来。那么，有哪些手段呢？

一般情况下，有创伤的检查，像穿刺活检的参考价值都会比无创的影像学检查得高。但是卡 —梅综合征患儿体内血管瘤血供丰富，穿刺活检易导致大出血，一般慎重进行穿刺活检术，故此，影像学检查对于诊断卡 —梅综合征患儿非常重要。

常用到的影像学检查包括：超声检查、CT检查以及核磁共振检查。超声检查因便捷、快速、价廉等优点，常被选择。CT检查因具有辐射性，限制了它的应用。核磁共振检查在显示巨大血管瘤与周围组织的关系方面，具有独特优越性，但是具有检查时间长，噪声大，婴儿配合欠佳等弊端。

卡 —梅综合征患儿的影像学表现特点有如下几点：

患儿病灶多位于表浅或深部皮下软组织，但发生于腹腔深部器官或组织的概率也不低; 病灶可局限可弥漫，但是很少会同时累及皮肤和腹腔器官。

多普勒超声可以良好地显示病灶，病灶常表现为边界欠清楚的偏强回声，CDFI 回声十分丰富，超声检查在血管瘤与其它软组织肿瘤及血管畸形鉴别诊断方面具有较明显的优势。

患儿巨大血管瘤CT检查呈现不规则、分叶状软组织密度，位于表浅部位病灶可伴有钙化灶或静脉石，但是对于诊断该病无明显特异性。位于腹腔器官病灶体积巨大，呈局灶或弥漫性，增强扫描典型的患儿会呈现填充式强化，周围可见明显粗大的供血动脉，部分病灶易合并动静脉瘘。

关于患儿的核磁共振检查，体表与腹腔器官内病灶信号不尽相同: 体表巨大血管瘤T1WI 为等低信号，可见脂肪或脂质成分; T2WI 序列信号较复杂，其内见条片状低信号，可能是纤维灶、淤积血液成分或流空血管影;

深部脏器内血管瘤表现为均匀长 T1 信号、长 T2 信号，DWI 信号略高，ADC 信号减低，边界清楚;

结合患儿肿物突然增大合并出血的病史，结合超声等检查结果，体表的卡 —梅综合征患儿比较容易给出诊断。

费尽力气，准确识别卡 —梅综合征患儿的最终目的就是：尽最大的努力，给孩子一个能够正常生活的身体。

卡 —梅综合征患儿的治疗包括内科治疗阶段和介入手术治疗阶段。之所以需要两个阶段是因为，患儿就诊时，一般血小板已经降至较低水平，多数已经出现了出血倾向，不具备立即进行介入手术的条件。

对于血小板显著下降的患儿，可以应用大剂量的糖皮质激素进行冲击治疗，对激素敏感的患儿在使用激素治疗第二天就能够检测到血小板计数的上升。不敏感的患儿可以适当加大剂量或者改为给予直接输注血小板。

血液低凝的患儿也要给予对症支持治疗。当凝血时间、活化部分凝血活酶时间等超过参考值者，可以输注新鲜冰冻血浆或冷沉淀以补充凝血因子。

当血小板上升至100*10^9/L以上，凝血时间纠正到正常范围后，应立即进行介入手术。因为不进行手术治疗，一旦停止以上的对症支持治疗，大部分的患儿会出现病情加重的情况。

介入手术治疗，能减少瘤体容积甚至完全消除瘤体，达到根治的效果。

发生在浅表部位的卡 —梅综合征患儿很好诊断，但是病灶发生在内脏的患儿诊断并不容易，出现无法解释的凝血障碍的患儿要想到这种可能。即使卡 —梅综合征患儿的病死率很高，但是通过及时的治疗，还是有痊愈的可能的，各位家长朋友，要心怀希望。

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3、儿科介入放射学 张靖 单鸿 欧阳强