笔记要点

皮下痛性红斑性结节的鉴别诊断广泛。本次笔记从脂膜炎的病例开始，归纳皮下痛性红斑性结节的各种鉴别诊断。

病例介绍

患者年龄：17岁

患者性别：女

简要病史：

近一个月来，皮肤损害以躯干和四肢近端多见，主要分布于大腿、臀部、腹部等处。皮肤损害为坚实的皮下结节或斑块，质地中等或坚实，大小不一，绿豆至手掌大小，边界清楚。开始3~4个，后多至十余个。表面皮色正常，或与皮肤粘连而成，淡红暗红或紫褐色。大多数损害有轻度压痛。皮肤损害发作时伴有发热，有关节疼痛，淋巴结肿大。肝脾及其他系统检查未见异常。

实验室检查提示血三系减低，铁蛋白升高，低纤维蛋白原血症及高甘油三酯血症。

患者皮下结节切片可见脂肪小叶炎及形态学良性的淋巴细胞及吞噬细胞浸润。

诊治经过：

在当地医院诊断为结节性红斑，给予阿莫西林舒巴坦钠治疗，发热仍反复，骨髓涂片除外血液系统肿瘤后，加用泼尼松。发热缓解，皮疹渐消退。 但两周后再次出现发热，类型同前，出现新发瘀斑皮疹以及痛性皮下结节。骨髓涂片显示增生减低，可见噬血组织细胞。

为求进一步诊治，转至地区中心医院，再次进行皮肤病理学检查。

患者皮下结节病理切片可见，组织细胞吞噬血细胞与细胞碎片形成特征性豆袋细胞。

患者皮损组织病理呈典型组织细胞吞噬性脂膜炎的特征。

给予甲泼尼龙静脉滴注治疗，丙种球蛋白治疗，头孢哌酮舒巴坦抗感染及对症支持治疗。
采用噬血细胞综合征1994方案治疗。患者完成8周诱导治疗，定期监测噬血细胞无异常。

病例述评

【1】皮下痛性红斑性结节的鉴别诊断

皮下痛性红斑性结节的鉴别诊断广泛，据调查，初诊患者的诊断正确率不足1/4。

【2】病理诊断的问题

本例患者组织细胞吞噬性脂膜炎在临床与病理上容易与结节性脂膜炎混淆，虽然两者的临床表现相似，但组织细胞吞噬性脂膜炎多系统损伤突出，易出现血栓性降低，肝功能受损或凝血功能异常；虽然两者的病理特征均可见皮下脂肪组织被组织细胞浸润，但组织细胞吞噬性质脂膜炎的组织细胞吞噬血细胞和细胞碎片形成特征性豆袋细胞，而结节性脂膜炎的组织细胞吞噬脂质，形成泡沫细胞。

【3】本例脂膜炎的知识小结

●“脂膜炎”是指主要累及皮下脂肪的炎性疾病。脂膜炎有多种类型，包括免疫介导性、感染性、创伤性、恶性肿瘤性等。

●若临床发现一个或多个深部炎性结节或斑块，通常需考虑脂膜炎。根据脂膜炎类型的不同，可能出现其他特征，如溃疡、萎缩、硬化。

●当诊断不明确、组织学检查可能有助于患者的治疗，或者当临床病程与预期进展不同时，则需要进行活检。活检首选椭圆状切除。也可采用大直径(6-8mm)钻孔活检。

●需要考虑到组织学检查对于诊断的局限性。将活检发现与临床密切结合是关键。如果临床表现与组织学检查结果不一致或患者没有出现预期疗效，则应重新评估诊断。

既往笔记

关节痛、皮下结节、胰腺炎

急性风湿热皮下结节