硬皮症是一种自体免疫疾病，因血管发炎引起身上多处器官纤维化，7成会造成肺纤维化。（图／记者赵于婷摄）

记者谢承恩／采访报导

「手指关节卡卡」是硬皮症最常见的征兆之一，甚至有7成患者并发间质性肺病，进而造成肺纤维化，「呼吸衰竭」更沦为硬皮症主要死因之一，约占死亡人数35%！医师指出，患者在罹病后5-10年内，容易出现咳嗽、呼吸困难，走路气喘吁吁等征兆，如果没有适当治疗，会造成肺部永久恶化及伤害，比新冠肺炎更难缠。

高雄医学大学附设中和医院胸腔内科主任蔡英明指出，硬皮症是一种自体免疫疾病，因血管发炎引起身上多处器官出现纤维化，其中皮肤最明显的变化是手指关节处紧绷、僵硬，甚至皮肤变的光滑坚硬、指头关节活动不便，还会出现「雷诺氏症候群」，一旦天气转冷，手指会呈现红色、青色，还会容易产生刺痛、发麻感。

硬皮症患者的手指关节卡卡，易因天气出现发红、发青等症状。（图／翻摄自pixabay）

此外，硬皮症特别容易好发于40岁至50岁女性，最棘手的是病症还会攻击身体大小器官，例如皮肤溃疡、食道吞咽功能不良、胃食道逆流等，若是攻击肾脏，将造成急性肾衰竭，攻击肺部使肺部纤维化，造成呼吸衰竭。他更进一步指出，现阶段肾脏透过药物治疗，可使病情改善，唯独肺部纤维化，缺乏适当治疗，就会造成永久性伤害与恶化。

「一般我们听见罹患COVID-19的患者，容易出现肺纤维化，但可透过药物降低肺感染程度，进而逆转、改善，换作是硬皮病合并肺纤维化患者，肺纤维化只会更糟，无法逆转！」蔡英明指出，由于患者无法靠药物完全治愈，必须像服用高血压、糖尿病等慢性病药物一样，以抗纤维化的药物——欧肺福，延缓肺功能下降速度，可将恶化速度4倍，降低为2倍。

患者无法靠药物完全治愈，必须像服用慢性病药物一样，延缓肺功能下降速度。（图／CFP）

「虽然无法完全治愈，但可以透过药物改善患者的生活品质。」他提醒，硬皮症患者除了定期追纵外，在发病5~10年后，容易出现走路会喘、咳嗽、呼吸困难、疲倦等征兆，目前高医免疫风湿科若察觉患者有ILD（硬皮病间质性肺病）问题，就会转给蔡主任做进一步检查；整合免疫风湿科、胸腔科、放射科，进一步透过X光、电脑断层扫描，追踪硬皮症病程。患者平常也需要留意胃食道逆流、保持戒烟等习惯，避免病情加重，及早发现治疗，延缓肺部退化速度。