硬皮病

硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。

女性多发，男女患病率之比1:3，好发年龄20—50岁，病程慢性。局限性患者预后良好，一旦肺、心、肾受累，病情可能迅速恶化，预后较差。

1为什么会得硬皮病？？

硬皮病的发病原因目前尚不清楚，但可观察到真皮及内脏器官成纤维细胞活化，胶原合成过多，导致皮肤及内脏器官的纤维化。可能与下列因素有关：

①遗传因素：局限性硬皮病可能与遗传有关，在一些患者体内观察到HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高，部分患者有家族史。

②感染因素：许多患者发病前常有急性感染病史，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

③血管异常：大多数硬皮病患者表现有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。尤其是系统性硬皮病与血管病变有关，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

④化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮病与内脏纤维化。

⑤细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

2硬皮病有哪些临床表现？？

1）局限性硬皮病：主要表现为皮肤的硬化。局限性硬皮病好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色、略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐感觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

2）系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏，重者危及生命。系统性硬皮病患者首发症状为雷诺现象（遇冷或紧张时肢端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢），鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背皮肤发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，也可在数年内逐渐进展。

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（编辑 孙晓红）

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