白细胞高形态正常(细胞形态白细胞增高)

患者女，33岁，血尿三天、意识障碍半天入院。无头晕、头痛、发热。否认高血压、糖尿病、冠心病、乙肝等慢性病史。

血常规示严重贫血，血小板计数（PLT）21×109/L，外周血涂片可见15%裂红细胞，白细胞形态基本正常。生化常规示间胆为主的胆红素升高，乳酸脱氢酶（LDH）>1857U/L，肝酶升高、肾功基本正常。

凝血常规：
PT：16.6s（Ref 11.5-14.5）
APTT：29.4s（Ref 29.0-42.0）
FIB：1.66g/L（Ref 2.0-4.0）
D-dimer：>21.0ug/mL（Ref<0.5）
FDP：90.5ug/mL（Ref<5.0）
AT：105 %（Ref 80-120）

患者存在血管内溶血、血小板减少及意识障碍，同时又有凝血指标的显著异常（实验室评分达到弥散性血管内凝血[DIC]标准），是血栓性微血管病（TMA）还是DIC？
1. 首先急查ADAMTS13活性：<5%（Ref 65-135）；
2. ADAMTS13抑制物：强阳性

患者获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的诊断是没有问题了。那么是否还合并DIC呢？
进一步凝血特异标志物监测：
TAT：17.0ng/mL（Ref <4.0）
PIC：6.98ug/mL（Ref <0.8）
TPAIC：15.1ug/mL（Ref <10.7）
VWF抗原：252%（Ref 50-200）
VWF活性：86%（Ref 50-200）

看起来TAT与PIC的比值（2.4）明显低于我们一般认为的纤溶平衡点（5.0左右），提示以纤溶亢进为主，且TPAIC、VWF升高不显著，提示不存在明显的内皮功能失调和纤溶抑制，结合患者降钙素原水平基本正常，尚不符合脓毒症DIC的典型实验室表现。

TMA与DIC常常有相似的临床表现，部分实验室指标也类似，机制上的主要区别是，有无凝血系统的显著激活。

本例患者一方面立即接受了血浆置换、免疫抑制等治疗，另一方面行风湿免疫、肿瘤、血液病相关检查，排查病因。当然，如下图，理论上ADAMTS13缺乏也可通过形成微血栓——损伤血管内皮——激活凝血系统——导致DIC，即理论上原发性TTP也可导致DIC。

下图红色代表动脉系统，蓝色代表静脉系统，提示TMA以微动脉血栓为主，DIC以微静脉血栓为主。如果患者同时发生了TMA（如TTP）和DIC（特别是脓毒症DIC），则微循环会被严重阻塞，既往报道这类情况预后极差。因此本例患者结局堪忧。

本例这样伴有凝血功能紊乱（DIC）的TMA较为罕见，凝血特异标志物有助明确凝血紊乱（DIC）类型：若TAT、PIC、TPAIC等指标不提示纤溶抑制型（高凝型）DIC，则要考虑患者的微血管病性溶血性贫血（MAHA）表现主要是TMA所致。

下表列出了严重DIC与TMA在症状、实验室指标及治疗上的相似与不同：

不同类型的TMA或DIC处置策略上也可能不同，因此往往还需进一步明确具体的TMA或DIC类型。

参考文献：
Wada, et al. Thrombosis Journal (2018) 16: 14.
https://doi.org/10.1186/s12959-018-0168-2.