李运德

心血管内科 | 主任医师

南昌大学第二附属医院

先心病是先天性心脏病简称，属于心脏结构性心脏病，由心脏大血管先天性畸形导致。

据统计及流行病学调查，先天性心脏病的发病率在6-8‰左右，根据这样的比例，我国每年先天性心脏病新增患者达到了15至20万。我省（江西）的先天性心脏病患儿也达到了3000~5000。

先天性心脏病是导致我国儿童患病的主要疾病，也是历年引起我国儿童死亡的首位原因。

先天性心脏病治疗的通俗说法为：几岁可以根治，十几岁变得难治，几十岁无法治疗。

先天性心脏病早期由于血流动力学的异常，会造成心脏负荷增加，导致肺循环充盈，造成肺循环阻力增加，最终引起肺动脉高压、衰竭。但早期肺动脉高压可逆，因此早期进行积极的治疗就可以达到根治的目的。

一旦先天性心脏病的患儿到了后期，出现严重的肺动脉高压，就会变得非常难治，如果出现右向左分流的重度肺动脉高压，就变得不可治疗。因此先天性心脏病需要早期进行积极的治疗。

先心病（先天性心脏病）的危害取决于血流动力学的异常情况、肺动脉高压程度、病变位置及大小。

先心病是胎儿时期严重的血管畸形，可以引起重度血流动力学紊乱，导致患儿在几周内至几个月内夭折。简单的先天性心脏病患儿成长过程中血流动力学异常会加重，引起肺循环血管阻力不断增加，最终导致肺动脉高压，引起右心衰竭。因此它的危害主要有：

1. 出现反复感染，如上呼吸道感染、肺部感染，

2. 心力衰竭，

3. 肺动脉高压，

4. 感染性心内膜炎。

先天性心脏病主要由胎儿时期心脏的发育异常导致，其原因主要是胎儿时期在发育过程中受到了以下因素影响：

一、外界环境因素，如早期妊娠的母亲感染某些病毒，如风疹病毒、腮腺炎病毒，也包括寄生虫感染、接触大量放射性射线、服用致畸药物、吸烟或二手烟等。

二、遗传性因素，但影响占比并不高。

三、营养和微量元素缺乏。

小儿出现以下特征需要警惕先天性心脏病：

第一、反复出现上呼吸道感染、肺炎，

第二、刚出生的婴儿拒绝吸奶或呼吸急促，

第三、玩耍、活动过程中出现蹲踞现象，

第四、容易出现出汗、乏力等症状，

第五、发育迟缓，瘦弱。

有这类表现患儿的家长要引起重视，及时到专科医院检查，积极治疗。

先天性心脏病的诊断依据病史、症状、体格检查及特殊检查，具体如下：

第一、病史，了解孕妇妊娠早期是否有病毒感染，是否服用过导致畸形的药物，是否接触过射线，是否存在遗传疾病，是否有营养及微量元素缺乏。

第二、症状，刚出生婴儿伴有哭闹、烦躁、拒绝吸奶，出生后发育迟缓，易反复出现上呼吸道感染等。

心脏彩超可以直观了解心脏结构、瓣膜情况、血流情况以及血液的分流情况，从而达到诊断目的，因此可以诊断以下几方面的结构性心脏病：

第一、先天性心脏病，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

第二、心脏瓣膜病，如二尖瓣狭窄、关闭不全；三尖瓣狭窄，关闭不全；主动脉瓣狭窄、脉瓣关闭不全等。

窄、关闭不全；三尖瓣狭窄，关闭不全；主动脉瓣狭窄、脉瓣关闭不全等。

先天性心脏病常见的分类有以下几种：

一、左向右分流型，又称为潜在紫绀型，如先天性房间隔缺损、先天性室间隔缺失、先天性动脉导管未闭等。这类患儿在用力哭闹时，由于右心压力增加，可以使静脉血混入左心系统的动脉血中，产生青紫、紫绀表现。

二、右向左分流型，又称紫绀型。如法洛氏四联症等，这类患者由于动脉系统混合静脉血，因此会出现紫绀表现。

三、无分流型，如肺动脉瓣狭窄等。

先天性心脏病能否自愈取决于血流动力学的情况、缺损大小、缺损位置及时间。

较小的房缺、卵圆孔未闭的患者在三岁以内有自愈可能，部分室间隔缺损5mm内的患者在三岁前也可能会自愈。

动脉导管作为生命通道，出生后多数可以自行闭合。部分出生后没有闭合的小动脉导管，在出生1个月以内也可以自行闭合。

不能自愈的先天心脏病家属不能抱有侥幸心理，希望奇迹出现，应及时就诊，积极治疗。

如干下型室间隔缺损常伴主动脉瓣脱垂可以掩盖室间隔缺损的真实大小，这部分病人不能自愈，甚至会出现重度主动脉瓣反流，引起严重的并发症。这类不能自愈的患者应该及时到专科医院就诊，积极治疗。

先心病最佳治疗时间在三岁左右。

大部分先天性心脏病得到及时治疗就可以恢复，且大部分先心病患者可以被根治，可以像健康人一样生活和学习。因此先心病应及时发现，及早治疗。

治疗越早，效果越好。先天心脏病几岁可以根治，十几岁变成难治，几十岁以后如果出现明显并发症，如严重的肺动脉高压，就无法治疗。因此先天性心脏病的最佳治疗时期在三岁左右，体重10公斤左右，复杂的先天性心脏病应该更早治疗。

先天性心脏病微创介入治疗的优势包括：

第一、跟开胸手术相比先天性心脏病微创介入治疗不开胸，无明显疤痕，不影响美观；

第二、不需要体外循环，特别是成人，不需要全身麻醉，进行局麻即可，避免体外循环以及全麻手术的风险；

第三、微创介入治疗手术时间短，术后恢复快，效果与外科手术基本相同，且出血量及并发症少。

房间隔缺损介入封堵手术的适应症如下：

一、年龄大于3岁，部分小于5mm的房间隔缺患儿三岁前可以自愈；

二、房缺的大小大于5mm，小于36mm；

三、房缺边缘距离冠状静脉窦、肺静脉、下腔静脉大于5mm，距离房室、二尖瓣缘大于7mm；

四、不合并必须外科手术的畸形。

房间隔缺损介入封堵术的禁忌症如下：

一、一型房缺，又称原发孔型房区；

二、感染性心内膜炎；

三、封堵位置或者导管通路存在血栓；

四、伴有严重出血性疾病；

五、活动性的消化性溃疡，出血；

六、需要外科干预的畸形；

七、存在部分或完全性的肺静脉异位引流。

一、年龄大于3岁，

二、体重在10公斤以上，

三、缺损大于5mm，小于14mm，

四、局部室间隔缺损大于5mm，外科手术后的残余分流、心梗及外伤后的室间隔缺损。

室间隔缺损封堵术的禁忌症包括感染性心内膜炎、严重出血性疾病、感染性疾病。

一、出生后6个月，

二、体重大于4公斤，

三、合并感染性心内膜炎控制大于三个月以上。

合并肺动脉高压一经诊断必须治疗，且动脉导管未闭介入手术大部分都可以成功。

动脉导管介入封堵术的禁忌症包括：1.合并感染性心脏病或其它感染性疾病，2.重度肺动脉高压，肺血管阻力明显升高（大于14），3.合并需要外科手术的血管畸形。

一、三个月内避免剧烈活动，不进行重体力活动，如跳跃、跑步、游泳等。如果是学生，三个月以内禁止体育活动；

二、房间隔缺损和室间隔缺损术后要服用阿司匹林六个月，预防血栓形成，小儿常用剂量为每公斤3~5mg，成人100mg/天；

三、三个月以内如果出现病毒或细菌感染，应该服用抗病毒药物或抗生素，避免感染性心内膜炎出现；

四、定期随访复查。