病例介绍

患者年龄：4岁

患者性别：女

简要病史：

家中进餐中晕厥急送门诊。

患者反复上呼吸道感染和喘息的病史，正在接受吸入治疗β2-肾上腺素受体激动剂。

体格检查：

心动过速、呼吸急促、肋间凹陷，双侧肺啰音；脉搏血氧饱和度为85%(氧流量为2L/min)，腹部肿胀，但无压痛，杵状指，双腿水肿。

辅助检查：

胸部X光片显示心脏大和肝大，双侧胸腔积液（右侧大于左侧）和少量腹水（图）。

超声心动图显示大量心包周积液，心肌收缩力降低，缩短率为20%。患者需要立即插管，在右侧插入胸膜引流管和心包引流管（图）以及正性肌力药支持。

患者稳定后，完善各项检查。考虑的诊断乳糜泻、心肌病、感染、自身免疫性疾病、囊性纤维化和恶性肿瘤。

抗组织谷氨酰胺转移酶抗体IgG浓度为600u/mL（参考范围<7），脱酰胺基醇溶蛋白抗体IgG浓度为302u/mL（参考范围<7）。

值得注意的是，患者的IgA抗体（<5 mg/dl；参考范围27–195）和血清白蛋白浓度23 g/L；参考范围（38-54）；天冬氨酸转氨酶78 U/L（参考范围10–45）和丙氨酸转氨酶（78 U/L；参考范围5–25）。

内窥镜检查提示乳糜泻，组织病理学发现上皮内淋巴细胞增多、绒毛萎缩和隐窝增生：改良Marsh分类3b型，Corazza B1级。

临床诊断：乳糜泻

治疗经过：

患者开始无麸质饮食，腹胀消失，心包积液无复发。

3周后，她在临床上完全康复后出院。

在3个月后的门诊随访中，已经康复，患儿表示长大要做医生（图）。

病例思考

儿童乳糜泻表现为心肺症状很少见，心包积液是这种疾病的罕见表现，但将其作为鉴别诊断是很重要的。引起心包积液的病因，大致可以分为感染和非感染两大类。感染性心包积液包括结核性、病毒性、细菌性、阿米巴原虫性等。临床上常见的是病毒性和细菌性，包括柯萨奇病毒、流感病毒、金葡菌、肺炎球菌等。非感染性的心包积液包括肿瘤、免疫疾病、心脏损伤、内分泌代谢性疾病、放射性损伤、心肌梗死后积液等。肿瘤尤其是肺癌、乳腺癌容易出现心包积液。免疫性疾病像系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，也可以出现心包疾病。内分泌代谢疾病常见的有甲减、尿毒症等。

在大约2%的乳糜泻患者中观察到IgA缺乏，这是导致血清学检查假阴性的常见原因之一。除了标准的血清学检测，还需测量免疫球蛋白水平，对于 IgA 缺乏的患者应行十二指肠活检。

既往笔记

警惕乳糜泻的误诊误治

艾迪生病合并乳糜泻（呕吐鉴别诊断）

2021-05-21