上周门诊看了一个二十来岁的小姑娘，是因为泌尿系感染看的泌尿外科。

小姑娘看起来圆圆胖胖的，但是我第一眼看见她就觉得胖的有些奇怪：脸圆、背宽、脸上皮肤薄、细小血管清晰可见，但是手伸出来的时候发现她的手却一点不胖，甚至还有点骨感。

问过病史后了解到，小姑娘是最近半年在没有暴饮暴食等诱因的情况下胖起来的，并且主要是脸越来越胖，背越来越厚。然后小姑娘就开始节食减肥，但是节食后的结果是手脚越来越瘦，越来越乏力，但脸却没有什么变化，然后现在因为吃得少喝得少，抵抗力降低，又得了泌尿系感染。

这些让小姑娘很崩溃，在说这些情况的时候双眼隐含泪花，她说她不知道为什么只吃这么一点脸还是瘦不下来，感觉自己受到了诅咒。

其实，从这个小姑娘进入诊室，我看她的第一眼，我就已经觉得她的面容、体态有点不正常，当时心里就浮现出一个病的名字：皮质醇增多症。

皮质醇增多症是一种因为体内糖皮质激素（皮质醇）分泌过多导致的一系列代谢紊乱和体征。

产生原因和病变部位：

病因可以大致分为医源性和内源性。

所谓医源性因素，是指身体存在其他需要长期服用皮质醇治疗的各种疾病，比如各种与免疫系统相关的疾病就可能需要长期应用皮质醇治疗。这一类可在其他疾病允许的情况下缓慢逐渐停药后，皮质醇增多的相关症状可缓解。

内源性因素的病变部位可能在垂体，也可能在肾上腺或其他部位的肿瘤。前者是垂体异常，分泌过多的上游激素（促肾上腺皮质激素，ACTH）导致肾上腺皮质增生和功能亢进，分泌过量的糖皮质激素从而引起相关症状。后者是肾上腺本身的病变或者其他部位的能分泌皮质醇的肿瘤，在没有上游激素的刺激下自主分泌大量的皮质醇而出现的临床症状。

临床表现：

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向心性肥胖：这个病的表现多样，其中最为常见的表现就是向心性肥胖，包括满月脸、水牛背、悬垂腹，但四肢瘦小。向心性肥胖的原因是人体在过量皮质醇作用下造成的脂肪代谢异常和脂肪重新分布。

皮肤菲薄、皮肤紫纹：此为蛋白质代谢障碍所致。大量皮质醇促进蛋白质分解，形成负氮平衡。患者蛋白消耗增加，出现皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，呈现宽大皮肤紫纹，多见于下腹部、大腿内侧、臀部等部位。

其他还有糖尿病表现、高血压、骨质疏松、性功能减退、机体抵抗力下降等等表现。不过相对于上面提到的临床表现就相对的少见一点，这里就不展开描述了。

定性诊断和功能定位诊断：

皮质醇症的诊断首先是结合病史、典型症状和体征进行初步临床判断，然后再根据实验室和影像学检查进一步明确。

定性诊断：主要包括了24小时尿游离皮质醇测定、24小时17-羟皮质类固醇测定、血浆皮质醇及节律测定、深夜血浆或唾液皮质醇、小剂量地塞米松实验。上述实验室检查主要用于皮质醇的定性诊断。

定位诊断：包括了血浆ACTH检测、大剂量地塞米松实验、CRH兴奋实验等。另外，必要时还需要行垂体核磁、肾上腺增强CT来明确是否有影像学的异常改变。

上文中的小姑娘，最后确诊为垂体微腺瘤分泌过量ACTH导致的皮质醇增多，也称为库欣病。转入了神经外科做手术去了。

治疗：

病因不同，治疗方案差别巨大。所以，在拟定治疗方案之前，明确病因至关重要。

上游激素（促肾上腺皮质激素，ACTH）依赖性皮质醇增多症：

手术切除病变组织为主，药物治疗仅仅是辅助，仅在术前准备、存在手术禁忌或不愿手术。隐匿性异味ACTH综合征、恶性库欣综合征的姑息治疗时使用。常用药物包括了美替拉酮、酮康唑、密妥坦等，前两者可抑制皮质醇的合成，起效迅速，但可能因逃逸现象引起上游激素增加。密妥坦起效缓慢，能让肾上腺萎缩，可起到药物性肾上腺切除的作用。除此之外，卡麦角林可让60%库欣病的皮质醇水平下降，30%可长期控制。

垂体肿瘤或异位ACTH肿瘤切除术是该种类型病因的主要治疗手段。对于垂体肿瘤，首选显微镜下经鼻经蝶窦垂体瘤切除术。

肾上腺切除是上游激素依赖性皮质醇增多症的最后治疗手段，在常规治疗手段效果差、复发、无效的情况下使用；也可在异位肿瘤寻找困难时使用。

非ACTH依赖性皮质醇增多症：

也就是病变部位在肾上腺，那么就推荐肾上腺腺瘤切除术，并且目前的观点是保留正常肾上腺组织。这虽然存在二次手术的风险，但是却避免终身激素替代治疗的依赖情况。但是如果考虑肾上腺皮质癌，则需要肾上腺根治性切除。

写在最后：相信没有人愿意无缘无故就长胖，特别是成为“满月脸”，“水牛背”，而且是在各种减肥手段都效果很差的情况下。但是当自己真的出现这种情况的时候，就需要警惕，是否是激素分泌出现了问题才导致自己变成了这样。就需要去医院进行筛查，没问题最好，有问题就解决问题。

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