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成人Still病（AOSD）是导致不明原因发烧的最常见的自身炎症状况之一。AOSD的临床特征是长时间的尖峰热、关节炎、皮疹，白细胞增多和多器官受累。心内膜炎，尤其是右侧心内膜炎，在AOSD中极为罕见。在这里，报告了1例由AOSD引起的三尖瓣非感染性心内膜炎的病例。

患者男，18岁，因高热伴皮疹3周而就诊。患者高热（> 39°C），伴有间歇性喉咙痛、多关节痛和腹痛。患者高热仅对地塞米松有良好反应。既往无其他病史、无冶游史、无过敏史和无吸毒史。

体格检查：患者肩部和膝关节压痛，淋巴结肿大，腹部僵硬。生命体征显示发热和心动过速。未发现咽喉肿胀，患者未进行任何特殊的心肺检查。

实验室检查：白细胞增多（26.7×10 9 / l，中性粒细胞90.9％），肝功能异常（丙氨酸转氨酶407 U / l，天冬氨酸转氨酶266 U / l，γ-谷氨酰转移酶147 U / l，碱性磷酸酶150 U / l ），急性期反应物（C-反应蛋白157.2 mg / l，红细胞沉降率85 mm / h，降钙素原4.5 ng / ml）和血清铁蛋白（>2000μg/ l）升高。

血清学检测：EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、梅毒、军团菌、支原体、布鲁氏菌、乙型和丙型肝炎病毒均为阴性。此外，血液、尿液和咽拭子中的多种细菌培养均为阴性。自身抗体如抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子、抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂也是阴性。骨髓生物学显示正常成人骨髓，具有阴性培养结果。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描显示没有肿块和明显的深淋巴结肿大。然而，超声心动图检测到三尖瓣上的赘生物（图1）。赘生物大小为5.9×4.2 mm直径，导致轻度三尖瓣反流。

图1 超声心动图结果：（A）经胸廓的超声心动图；(B)经食管超声心动图：入院前检测但三尖瓣上的赘生物 (5.9×4.2mm)；(C) 强的松治疗1个月后赘生物的大小(4.2×2.6mm)；(D)强的松治疗3个月后赘生物消失。

根据修正的Duke标准，怀疑患者为感染性心内膜炎，故给予头孢曲松和利奈唑胺治疗12天后，患者仍有发热且实验室和超声心动图没有显示出任何改善。鉴于经验治疗失败，使用山口分类标准考虑患者为AOSD的非典型心脏表现。停止抗生素并使用泼尼松（2mg / kg/ d）。治疗2天后，患者发热及伴随症状消失。在随后3个月的随访中，患者没有出现发热且超声心动图显示三尖瓣上的赘生物已消失。在接下来的12个月里，逐渐减少患者强的松剂量，在实验室检查中，患者未出现任何症状。

由于AOSD的临床表现多变，且在实验室检测中存在非特异性异常，因此其诊断具有挑战性。最初，所有的治疗都集中于假定的非感染性心内膜炎，但血清学检查排除了非感染性心内膜炎可能。同时，临床症状和检查异常在糖皮质激素治疗后才得到改善。随后12个月的随访观察证实了我们对AOSD的诊断。在AOSD中必须认识到心脏瓣膜受累的可能性。

我们查阅了PubMed 和Web of Science在2017年6月之前发表的相关文章，没有对研究设计或语言进行限制。只有7 例AOSD引起的心内膜炎病例报告，其中以左侧瓣膜（包括主动脉瓣和二尖瓣阀）为主。即便如此，确认AOSD中是否存在非感染性心内膜炎仍是一个挑战，尤其是涉及右侧瓣膜(主要是三尖瓣)。据我们所知，本案例关于AOSD引起的三尖瓣非感染性心内膜炎的第2例报告。

在文献中，大多数患者对糖皮质激素治疗有良好的反应，AOSD患者很少出现严重的心力衰竭。瓣膜的组织学分析显示慢性活动性炎症伴中性粒细胞浸润。vcin等推测血管炎可能是其基本改变。AOSD相关的心内膜炎的治疗方法类似于AOSD。应该首选强的松，目前没有关于生物制剂对心内膜炎影响的数据。伴有心内膜炎的AOSD的消退可能比不伴有心内膜炎的慢得多。AOSD的治疗可能是在这种情况下观察到的瓣膜病变消退的原因。

医脉通编译整理自：Xin D , Yongmei H , Xinhua Z . Endocarditis in Adult-onset Still Disease: A Case Report and Literature Review[J]. The Journal of Rheumatology, 2018, 45(8):1200-1200.