患者，男，35岁，已婚待业，余杭人

【主诉】

咳嗽咳痰、胸闷气急10天

【现 病 史】

患者10天前无明显诱因下出现咳嗽咳痰，咳嗽阵发性，不剧，起初咳少量黄色粘痰，轻度胸闷气急，有咽痛，无发热，无胸痛心悸，无头痛，无关节疼痛，无皮疹。曾在当地医院就诊，给予舒萨林抗感染。患者咳嗽咳痰症状无明显好转，痰变为白色，量不多，出现发热，体温37.8℃左右，胸闷气急逐渐加重，给予哌拉西林/舒巴坦针及莫西沙星片抗感染治疗。查胸部CT提示两下肺渗出病灶，患者胸闷气急症状加重，氧饱和度进行性下降，遂转来我院进一步诊治

【入院查体】

T 36.6℃P 88次/分R 24次/分 Bp111/70mmHg

神清，精神软，颈软，口唇无紫绀，浅表淋巴结未及肿大。呼吸促，两肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿罗音。心律齐，未及病理性杂音。腹软，未及明显肿大肝脾，无压痛反跳痛，四肢活动无殊，双下肢无水肿，神经系统病理反射未引出

【初步诊断】：双侧肺炎

入院后给予舒普深、拜复乐针抗感染。

面罩吸氧下氧饱和度93－95％。

【实验室检查】

血气分析： PH 7.45，pCO2 30.1mmHg，pO2 67.7mmHg

血常规： WBC 12.7×10E9/L ，N 80.8％， 血红蛋白161g/L，血小板计数270×10E9/L

血生化： 白蛋白33.0g/L，球蛋白25.7g/l，谷丙转氨酶91U/L，余基本正常

血沉： 13mm/H CRP 16 mg/l

术前四项阴性

血肿瘤标志物：CEA 1.6u/ml

ANCA、MPO、PR3 阴性

ANA全套：抗核抗体+1:20，可溶性核蛋白抗体阳性，SSa阳性，ssa52阳性，抗SSB阴性

【入院后检查】

2010-04-22(唾液腺动静态显像)：

1、双侧腮腺泌锝功能正常，泌锝时间正常

2、双侧颌下腺泌锝功能降低，泌锝时间延长

眼科会诊后存在干眼症

肺功能提示中度混合性通气功能障碍，CO弥散功能中度降低。

2010-04-19 (螺旋CT平扫)：两中下肺感染性病变首先考虑

【诊治过程】

考虑干燥综合症肺部浸润可能。加用甲强龙针 40mg BID对症支持治疗。胸闷气急明显好转后出院。

出院当天无明显胸闷气急，无明显咳嗽咳痰，无发热。查体：意识清，两肺听诊未闻及干湿性罗音，心腹无殊，双下肢无浮肿

于2010年4月26日出院。出院带药：美卓乐片 20mg/日。嘱2周内呼吸科门诊复诊随访

【复诊】2010年5月17日复查CT

两中下肺间质性病变伴感染复查，对照2010－04－19CT片，两肺病灶部分吸收

考虑症状好转，影像学吸收，减至美卓乐片 8mg/日

【诊治过程】

患者逐渐出现胸闷气急再次加重，予改用美卓乐片 20mg/日后症状无明显缓解

复查6月07日肺部CT：两中下肺间质性病变伴感染复查，对照2010－05－17CT片，两肺中叶、下叶背段病灶略增多，余病灶相仿

【治疗过程】

再次入院。予以氧袋吸氧，氧饱和度93%左右。甲强龙80mgq8h静推及护胃补液等对症支持治疗。特治星抗感染。伊曲康唑预防性抗真菌治疗。

血气分析：pH7.41，pCO233.9mmHg，pO262.3mmHg

C反应蛋白31.9mg/L，血沉14 mm/H

2010-06-17查抗中性粒细胞胞浆抗体（MPO、PR3）测定正常，查P-ANCA、C-ANCA阴性

2010-06-19查ANA系列：抗核抗体+1:40，双链DNA阴性，SSa阳性，ssa52阳性，余阴性

2010-06-14 螺旋CT平扫：两肺间质性病变伴感染复查，对照2010－06－07CT老片肺内病灶略增多，请结合临床

患者全身浮肿，前胸痤疮样改变，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿罗音

治疗：经治疗后患者胸闷气急好转。出院时美卓乐40mg QD。缓慢减量。

【给我们的思考】

诊断，永远的问题

干燥综合征诊断标准

（1）眼症状：至少具备下列一条：持续性眼干超过3个月；反复出现的眼沙砾感；每日需用人工泪液3次以上

（2）口腔症状：至少具备下列一条：每日感口干超过3个月；成年后反复或持续性的腮腺肿大；进干食时经常需水帮助送下

（3）Schirmer’s<5mm/5分或/和RBS>4

（4）腮腺造影、唾液腺同位素扫描和唾液流率中至少一项阳性

（5）唇腺活检的淋巴细胞浸润灶》1

（6）血清抗SSA抗体或抗SSB抗体、ANA和RF中至少有一种阳性

凡具备上述6项中至少4项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、爱滋病、结节病和GVH，可确诊为原发性干燥综合征（但必须包括组织学和自身抗体）

已有一肯定的结缔组织病同时有上述（1）或（2）、另有（3）、（4）、（5）中的2项阳性者，可诊为继发性干燥综合征

【提示】

干燥综合征的诊断需谨慎。长期激素治疗过程中，激素的减量需谨慎，不宜过快减量。