临床问题

抗利尿激素分泌异常综合征患者中，有必要特别注意视神经脊髓炎的可能。

病例介绍

患者年龄：35岁

患者性别：女

简要病史：

头晕、恶心和疲劳3天。

体格检查：

血压为83/39 mmHg。没有发现神经系统异常。

辅助检查：

（1）抗利尿激素分泌不当综合征（SIADH）

血钠浓度为109 mmol/L（正常135-145）。

尿渗透压为336 mmol/kg（正常200-1200）

尿钠排泄为44 mmol/L（正常60-140）

中心静脉压 12cmH2O

（2）视神经脊髓炎谱系障碍

血清抗水通道蛋白-4抗体（滴度1:32；正常<1:10）

（3）三发性肾上腺皮质功能低下

基础皮质醇浓度为52 nmol/L（正常166-507）

促肾上腺皮质激素8.2 ng/L（正常<46.0）

影像学检查：

脑部磁共振显示丘脑底隆起性病变增强，脑室周围病变，中脑顶盖附近病变；脊髓MRI正常（图A）。

临床诊断：视神经脊髓炎谱系障碍合并抗利尿激素分泌异常综合征

治疗经过：

3%高渗盐水静脉点滴、限制液体和高剂量类固醇治疗后，患者恢复，1个月后的进一步脑部MRI显示丘脑底病变明显消退（图B）。患者最初出现症状后2个月开始接受利妥昔单抗治疗，在随后的6个月内，继续接受氢化可的松替代治疗，无症状。

病例思考

抗利尿激素分泌异常综合征是低钠血症的重要原因，越来越受到重视。抗利尿激素分泌异常综合征的病因多样。近来有研究发现，视神经脊髓炎谱系障碍患者中，抗利尿激素分泌异常综合征发生率约为15%。对于抗利尿激素分泌异常综合征患者，要警惕视神经脊髓炎谱系障碍的可能。

既往笔记

以顽固性呕吐为首发症状的视神经脊髓炎

视神经脊髓炎谱系疾病临床诊治热点问题

2021-07-27