2022年5月13日，市中心医院病理科举办“特染网状纤维、Masson三色等在慢性肝病的浅析 ”暨陕西省五月学术活动取得圆满成功。近年来，慢性肝病的相关研究和治疗手段层出不穷，尤其我院的优势科室消化科和感染科，而感染科是“全国非酒精性脂肪肝规范化诊疗中心”，此类肝穿患者诸多，首先应是病理金标准诊断明确，才可进行后续治疗。

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病历一

男，23岁，以“纳差、上腹不适、眼黄尿黄”就诊，保肝治疗后，又发现眼黄尿黄，查MRCP示脾大、胆囊体积增大，腹部B超：脂肪肝。实验室检查：总胆红素↑，总蛋白↓，天门冬氨酸氨基转移酶↑,丙氨酸氨基转氨酶、Y-谷氨酰基转移酶↑，总胆汁酸180.69 ↑。既往史：无。

临床诊断：肝损害待查。

送检：灰黄色组织3条，长1-1.3cm，直径0.1cm

经过显微镜下诊断，最大的特点是肝小叶内扩张的毛细胆管及星状细胞胞浆内见多量貌似黄褐色的物质沉积。那么是色素吗？是胆栓吗？用显微镜偏振光下看看，部分有红黄色折光，考虑卟啉沉积，诊断考虑卟啉病，建议进一步基因检测。

最后基因检测为皮肤型卟啉病。

原来是卟啉病啊！那可是属于罕见病，为先天代谢性疾病，怪不得肝转氨酶一直高呢！卟啉病是一组复杂的临床异质性疾病，影响多个器官和系统，需要多学科共同管理。

临床表现多不典型，呈多样化，特异性确诊检查少，且多易呈阴性结果，临床误诊率高。

如能及时诊断，快速控制急性发作以及预防减少发作，可以改善患者预后，尤其是血红素治疗可进一步降低严重的急性肝卟啉病的死亡率。

急性肝卟啉病的潜在长期并发症，包括肾功能受损，肝功能异常和肝细胞肝癌。

病历二

男，28岁。病史，尿黄巩膜黄染伴纳差六天入院治疗。腹部B超胆囊结石1.8×0.7 cm，临床诊断急性黄疸型肝炎，给予肝爽颗粒，亚灵丸，双环醇片治疗期间，尿黄及纳差有好转。8年前有“肝酶异常”病史，AST、ALT最高200U/L。外院住院保肝降酶对症治疗好转，出院后间断复查波动于100-200 U/L。否认急慢性传染病史，无饮酒，无特殊药物，化学物品使用。实验室检查肝功: 各种胆红素均高，l/L,白蛋白↓; 天门冬氨酸氨基转氨酶，丙氨酸氨基转氨酶，Y-谷氨酰基转移酶均高↑，肝炎系列均阴性。自身抗体系列、自免肝系列大致正常；torch系列：风疹病毒igg抗体弱阳性（+-），人类巨细胞病毒IgG（+-）,其余（-）。腹部超声门静脉主干及脾门处脾静脉增宽。

肉眼所见：灰黄色组织3条，长1-1.3cm，直径0.1cm

经过显微镜下诊断，最大的特点是肝小叶结构稍乱，中央静脉扩张，肝细胞点灶状坏死，弥漫变性、混浊肿胀，汇管区中度炎细胞浸润，以淋巴细胞为主，局灶轻度界面炎，血管轻度扩张。但这些都不特异啊！

于是加做网状纤维、Masson三色特染一探究竟：结果大吃一惊，窦周网状纤维广泛增生，错纵交错成网状，难怪肝转氨酶高的离谱，原来代谢的汁液流通渠道不畅，瘀堵在体内了，就流向了本不该去的地方！

病理诊断：（肝脏）慢性肝损伤；肝纤维化窦周（中度）、汇管区周边纤维化（轻-中度）；有异常血供门脉高压；请结合临床病史及相关检查，密切随诊。

肝纤维化那可得重视，是过多的纤维组织（细胞外基质）在肝内沉积，是慢性肝损伤的标志，也是肝硬化的必经过程；肝硬化又可导致肝癌。

早期纤维化，早诊断，早干预、早治疗，那结果是不一样的，生活质量的提高是有期待的。

作者：病理科　陈　燕

编辑：宣传科　杨心睿

审核：宣传科　张　狄

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