病例介绍

患者年龄：45岁

患者性别：女

患者为教师，自21岁以来体检一直提示贫血。由于没有贫血症状，没有系统诊治。

在3周前，出现间歇性发热和劳力性呼吸困难加重，4天后出现上肢水肿，在来我院就诊之前，曾在另一家医院住院接受治疗。实验室检查提示有明显的贫血和血小板增高。肝、肾和甲状腺功能检查正常，外周血涂片显示小细胞性低色素性贫血伴血小板增多。腹部超声扫描显示轻度脂肪肝，脾肿大，脾脏多处不规则低回声病变。腹部CT显示脾肿大，伴有弥漫性非增强低密度影和少量正常增强实质，怀疑可能是急性/亚急性广泛梗死。腹主动脉局灶性不规则充盈缺损提示血栓。还有一个右侧卵巢囊肿和左侧中度胸腔积液伴基底实变。骨髓穿刺和活检显示正常。右侧卵巢囊肿和左侧中度胸腔积液伴基底实变。骨髓穿刺和活检显示正常。

患者由外院转入。入院检查时，患者神志清醒、方向感清楚、生命体征平稳。明显苍白，双下肢双侧凹陷性水肿，上肢也有水肿。左上肢触痛。没有黄疸或紫绀。腹部检查发现脾脏轻度肿大。肠鸣音正常。呼吸系统检查显示左侧呼吸音消失，叩诊浊音。循环和神经系统查体未见异常。

本次入院时检查见下表。

患者左上肢有明显的水肿，上肢多普勒检查示左上肢静脉 血栓。左侧积液的胸水分析显示细胞计数为 300个细胞/mm3、BF-Protein 3.01、BF-LDH 333.3（IU/L）、BF-Glucose 102.6 和 BF-ADA 7.2（低于40 U/L)。胸水革兰涂片、抗酸杆菌 (AFB) 涂片、真菌涂片、AFB 培养、GeneXpert、常规培养，结果均为阴性。

CT 引导下脾脓肿引流，大约 1.5 L 的脓液被排出，开始使用广谱抗生素。通过引流管排出的脓液进行革兰涂片、AFB 涂片、真菌涂片、AFB 培养、GeneXpert、常规培养，结果均呈阴性。

低分子肝素钠联合华法林抗凝治疗。开始口服铁补充剂。检查恶性肿瘤标志物（Ca 125、Ca 15-3、Ca 19-9、CEA），除Ca 125 水平轻度升高为114.5 U/mL（小于46 U/mL）外均正常。子宫颈涂片检查和经阴道超声检查均正常。进行了 V617F JAK2 突变检测，结果为阴性。还考虑了血小板增多症的先天性原因，例如因子 V Leiden 突变、蛋白 C与蛋白 S 缺乏和高同型半胱氨酸血症，均排除。胶囊内窥镜检查显示没有小肠疾病的证据。

此时，经过血液科、消化科、感染科、内科多学科会诊后，考虑症状继发于缺铁性贫血。由于没有明确贫血的原因，暂时将其归因于可能的长期月经过多和饮食缺乏。严重缺铁性贫血可以引起反应性血小板增多症。由于凝血检查也呈阴性，血小板增多被认为是动静脉血栓形成的原因。因此，会诊后采用静脉注射和随后的口服替代治疗缺铁性贫血，继续抗凝治疗并使用抗生素两周。

在接下来的几个月里，临床表现和实验室检查方面都有了明显改善。

总结这个病例：

该患者一直处于随访中，转辗于其他医院，后确诊克罗恩病，接受了免疫抑制治疗。

相关知识点

反应性血小板增多 — 也称为继发性血小板增多，由巨核细胞以外的过程引起。在所有年龄段和临床情况下，大多数血小板增多都由反应性过程导致。

常见原因包括：

●贫血/失血–缺铁、失血、溶血

●感染–病毒、细菌、分枝杆菌和真菌感染

●非感染性炎症–恶性肿瘤、风湿性疾病、创伤和药物反应

●脾切除术后–脾切除术后或功能性无脾(如镰状细胞病)

反应性血小板增多的机制随病因而异，可能包括巨核细胞增殖/成熟增加、血小板释放加速，和/或血小板隔离减少/更新率降低。例如，无脾与血小板隔离减少/更新率降低有关。失血/缺铁引起血小板和红细胞共同的祖细胞增殖增加。在感染和炎症过程中，细胞因子生成增加会刺激巨核细胞增殖、成熟和/或血小板释放加速。

2021-10-26