上个月，我们科有一位高龄的产妇终得一子，大家都为她高兴。

她6年经历了3次孕早期自然流产，3次孕中期胎死宫内，之后做了很多化验检查，包括骨髓穿刺：

确诊为“原发性血小板增多症”，妊娠的过程除了有着跟常人一样的艰辛外，每天还要吃药打针，承受着巨大的精神和身体的压力：

原发性血小板增多症（Essential thrombocythaemia，ET）是一种获得性骨髓增生性肿瘤，是造血干细胞克隆性疾病，以持续性血小板增多和有血栓形成或出血倾向为特征。

世界卫生组织（WHO）估计年发病率为0.65～2.5/100000人，女性发病是男性的2倍。

早孕流产

晚期妊娠丢失（死胎）

死产

胎儿发育迟缓

早产

子痫前期

......

可能的原因是血液呈现高凝状态或者形成血栓，导致孕早期胚胎着床不良、孕中晚期胎盘功能不良。

ET在早期多数没有症状，仅仅在检查血常规的时候发现血小板高于正常。

当血常规提示血小板高于正常时，排除诸如失血、铁缺乏、感染、药物、溶血性贫血、先天性无脾或脾功能低下、肿瘤等反应性因素所致后，要进行骨髓穿刺活检排除其他骨髓增殖性疾病。

WHO的诊断标准：

血小板计数持续>450×109/L(至少2次>450×109/L，间隔时间至少为1个月)；

骨髓活检标本显示以增大的成熟的巨核细胞增生为主，中性粒细胞或者红细胞无增生；

没有符合WHO诊断标准的慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他骨髓增殖性疾病；

JAK2617VF基因突变或其他克隆标志的表达，或者没有反应性血小板增多症的证据。

符合上述4条标准就可以诊断。

注意：由于孕期的特殊生理状态，部分ET孕妇的血小板计数存在自发下降现象，故诊断应依据孕前水平。

高风险病人包括：

原来有过动、静脉血栓史；

发生过与ET相关的血栓性及出血性疾病；

心血管危险因素或遗传性血栓的倾向；

发生过可能与ET有关的严重的不良妊娠史（包括反复原因不明的早期流产、胎儿生长受限、死胎、死产、子痫前期、产前或产后出血等）；

血小板计数>1500×109/L。

注意：

ET的治疗和孕期监测应由产科和血液科医生共同完成；

治疗方案、药物选择和剂量因人而异。