（上游新闻记者 周晋羽）抗MDA5相关性皮肌炎是致死率极高的疾病，更严重的是还合并了肺间质纤维化。重医大附二院风湿免疫科医护团队屡次攻克难关，可病情为何又反复加重？

【病房探访】

发霉的红薯 诱发严重的肺部感染

近期，46岁的何先生（化名）上睑、关节伸侧、臀部等部位都莫名地发起了暗红色皮疹，并且还有四肢近端肌肌痛、乏力，咳嗽咳痰、多关节肿痛的症状。在当地医院接诊医生的建议下，他来到重医大附二院风湿免疫科就诊，经详细检查诊断为：抗MDA5相关性皮肌炎伴肺间质纤维化，合并肺部感染，遂被收治入院。经过一个多月的治疗，何先生的症状明显好转，准备出院。

可就在这时，何先生突感气促、呼吸不畅、声音嘶哑。为其复查CT发现患者的双肺间质性炎症较前加重，考虑肺部感染所致。在抗生素抗感染治疗后，其喘累症状仍不断加重，常规吸氧血氧饱和度不能维持，遂将患者转入该院呼吸内科进一步治疗。

病情明明已经好转，为何又突然加重？在整理患者物品时，护士意外发现床头柜中竟存有发霉的红薯。重医大附二院风湿免疫科主任唐琳表示，发霉的红薯本身就是病原体生长的温床、呼吸道感染的传染源。患者本身合并有肺间质纤维化，肺部基础不好的情况下，更容易诱发肺部感染。因此考虑，何先生的病情加重可能是由烂红薯导致的肺部感染。

病情再次加重 又是为何？

转入呼吸内科后，患者出现了气胸、纵膈及皮下气肿，病情极重，经过1月余的艰苦治疗，患者喘累症状终于有所好转，气胸及纵膈气肿稳定，转回风湿免疫科继续治疗，直至患者颈部、前胸壁皮下气肿逐渐减少，复查双肺间质炎症较前减轻。就在患者再次准备出院时，危险又发生了！

患者在刷牙时频繁出现恶心不适，皮下气肿再次迅速加重，范围扩大至上腹部区域，颈部压迫症状重。“患者病情发展至此，科室相关的医护人员都感觉压力非常大，因为每一步的治疗方案都影响着患者的生死。”唐琳说，“我们开会仔细分析了患者的病情，此次加重前他曾发生过恶心的症状，恶心可导致胸腔压力增高、导致肺再次破裂。而之所以恶心，考虑为药物不良反应。因此我们为患者调整了药物，之后患者恶心症状消失。”又经过了1月余的努力，患者的皮下气肿终于逐渐稳定，出院回归正常生活。

据了解，近半年来，何先生一直坚持规律随访，目前情况良好，无咳嗽、喘累等症状，复查胸部CT也提示肺间质病变明显减轻，肺功能恢复正常。

【专家解读】

这些表现 应警惕皮肌炎发生

“此次对抗‘皮肌炎’的战争，战线拉得很长，艰苦但幸运的是我们胜利了。”唐琳介绍，对于皮肌炎，我们大多数人还不是特别的了解，但此病非常严重，应引起重视。

皮肌炎是一种全身性自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤、横纹肌、关节、肺部，易合并感染及肿瘤。当患者出现以下症状，应警惕皮肌炎发生，并及时到正规的风湿免疫专科就诊，避免病情加重：

1.发热；

2.皮肤表现：皮肌炎的皮疹呈多样性，特征性皮疹有两种，一是眶周的水肿性暗紫红色斑，称向阳疹；另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gotrron征，如未高出于皮面，称Gottron疹；另外，还可出现颈部及前胸壁、肩背部、大腿两侧的暗紫红色脱屑性皮疹、手指桡侧皮肤过度角化粗糙及雷诺现象；抗MDA5阳性患者易出现皮肤溃疡，反Gottron征也可出现在此类患者中。

3.肌肉表现：表现为对称性近端肌无力、肌痛，主要症状是下蹲、起立、上楼、抬头等困难；如累及声带肌、吞咽肌、呼吸肌可出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及呼吸困难；如累及心肌，可出现心累、心悸，肌钙蛋白升高。抗MDA5抗体阳性的皮肌炎常表现为轻肌病或无肌病型。

4.关节表现：多为对称性关节炎，全身大小关节均可受累。

5.肺部表现：易合并间质性肺炎。

皮肌炎患者 应严格预防各种感染

重医大附二院风湿免疫科医师周俊介绍，皮肌炎的治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗为主，其他治疗方法为辅，遵循个体化的原则。而患者在生活中，需注意以下要点：

1.预防感染。感染会加重皮肌炎的病情，一定要预防和控制各种感染，如：避免出汗后吹空调；随季节的变化适时增减衣服；不吃隔顿隔夜的食物、发霉的坚果、生冷的食物；远离受凉感冒的患者；不去很久没有打扫的房子等。

2.有症状及时治疗，并保持良好的依从性，长期定时随访。早期建议1~2周随访一次，病情稳定期，则可以3~6个月再行复诊。

3.注意休息，避免劳累。抗MDA5相关性皮肌炎往往合并严重的肺部病变，对医护人员来说是巨大的挑战。

据了解，唐琳副教授在2015年诊断了重庆第一例抗MDA5相关性皮肌炎病例，截至目前，重医大附二院风湿免疫科收治该病病例数属市内最多，死亡率控制在40%~50%，与国内最擅长治疗此病的中日友好医院相当。